Рецидив гломерулопатий после трансплантации почки у ребенка
Примерно в 6% случаев при первой трансплантации почки и в 10% при повторной трансплантации причиной гибели трансплантата является рецидив основного заболевания. Рецидивировать могут как гломерулопатии, так и поражения почек при болезнях обмена веществ, при этом ббльшая часть рецидивов приходится на долю гломерулопатий. Как правило, вероятность рецидива гломерулопатий выше при использовании почки от живого донора, чем трупной почки.
1. Фокально-сегментарный гломерулосклероз — самая частая причина гибели трансплантата от рецидива основного заболевания. Он рецидивирует в 30—40% случаев первой и в 50—80% повторной трансплантации, и примерно в половине случаев его рецидив приводит к недостаточности трансплантата. Рецидив фокально-сегментарного гломерулосклероза, как правило, проявляется выраженной протеинурией, гипоальбуминемией и в большой части случаев — типичным нефротическим синдромом с отеками, анасаркой и гиперхолестеринемией. Он может возникнуть как сразу после трансплантации, так и через недели или месяцы после нее.
Вероятность развития рецидива после трансплантации выше, если до трансплантации болезнь быстро (менее чем за 3 года) прогрессирует до терминальной почечной недостаточности, лечение малоэффективно, имеется пролиферация мезангиальных клеток, а также у детей младшего возраста (но старше 6 лет) и у детей, принадлежащих к негроидной расе. Недавно в плазме больных с фокально-сегментарным гломерулосклерозом был обнаружен некий фактор, повышающий проницаемость клубочков для белка; в ряде работ показано, что его активность коррелирует с вероятностью рецидива нефротического синдрома после трансплантации почки.
Природа этого фактора остается неясной, и утвержденных в клинике методов определения его активности нет. Возможно, вероятность рецидива выше при трансплантации почки от живого донора. Высокий риск рецидива фокально-сегментарного гломерулосклероза обычно не считают противопоказанием к использованию почки от живого донора, но если первая трансплантация закончилась быстрым развитием ХПН, то для повторной трансплантации лучше использовать трупную почку.
2. Синдром Альпорта сам по себе не рецидивирует, но образование антител к антигенам пересаженной почки может привести к антительному гломерулонефриту, почти всегда приводящему к гибели трансплантата. Антительный гломерулонефрит представляет собой быстропрогрессирующий гломерулонефрит с полулуниями и линейными отложениями IgG вдоль базальных мембран клубочков. Впрочем, сообщалось и о бессимптомных случаях обнаружения таких отложений при биопсии. К счастью, антительный гломерулонефрит — довольно редкое осложнение, встречающееся, вероятно, менее чем у 5% реципиентов почки с синдромом Альпорта.
3. Данные о том, насколько часты гистологические признаки рецидива мезангиокапиллярного гломерулонефрита I muna, сильно различаются, составляя в разных работах от 20 до 70%. Частота гибели трансплантата при таких рецидивах достигает 30%. Гистологические признаки рецидива мезангиокапиллярного гломерулонефрита II типа имеются практически всегда, однако в большинстве случаев такие рецидивы протекают доброкачественно и не приводят к нарушению функции или гибели трансплантата.
4. Гистологические признаки рецидива IgA-нефропатии наблюдаются приблизительно у 50% больных, а гломерулонефрита при геморрагическом васкулите — у 30%. Чаще всего такие рецидивы протекают бессимптомно, но иногда приводят к гибели трансплантата (в этих случаях при биопсии нередко выявляется гломерулонефрит с полулуниями).
5. По некоторым данным, частота рецидивов гемолитико-уремического синдрома достигает 50%, однако в более крупных исследованиях она составляла лишь 1—4%. Типичный (возникший на фоне кишечной инфекции) гемолитико-уремический синдром после трансплантации обычно не рецидивирует. Рецидивы атипичного гемолитико-уремического синдрома связывают с применением циклоспорина и в последнее время — такролимуса.
6. Видимо, при антительном гломерулонефрите высокий уровень антител к базальной мембране клубочков до трансплантации указывает на повышенную вероятность рецидива. Следовательно, трансплантацию почки лучше проводить не раньше чем через 6—12 мес после антительного гломерулонефрита при условии, что антитела к базальной мембране клубочков не определяются. Повторное появление этих антител сочетается с гистологическими признаками рецидива. Частота этих признаков достигает 50%, но клинические проявления бывают только в 25% случаев. Гибель трансплантата наблюдается редко. Возможно самопроизвольное выздоровление.
7. Врожденный нефротический синдром финского типа — это аутосомно-рецессивное заболевание, которое вызывается мутацией гена NPHS1, расположенного на длинном плече 19-й хромосомы (19q13.1). После трансплантации заболевание не рецидивирует, однако, по некоторым данным, примерно в 24% случаев развивается глюкокортикоидрезистентный нефротический синдром.
8. Рецидивы мембранозной нефропатии возникают относительно редко; несколько чаще после трансплантации почки наблюдается вновь возникшая мембранозная нефропатия. В обоих случаях заболевание проявляется нефротическим синдромом.
9. Рецидивы волчаночного нефрита редки и протекают легко. Гранулематоз Вегенера также рецидивирует лишь у небольшого числа больных; гибель трансплантата при таких рецидивах бывает редко, но возможны легочные проявления.
