а) Кавернозная гемангиома. Кавернозная гемангиома — самая частая доброкачественная опухоль печени у взрослых, встречающаяся у значительной части популяции (до 20%). Однако с точки зрения патологии гемангиомы рассматриваются как врожденные дефекты, и поэтому они, возможно, не являются истинными опухолями.
Они отмечаются преимущественно у женщин, соотношение между женщинами и мужчинами 5:1. В 50-90% случаев гемангиомы солитарные, реже множественные. Их диаметр колеблется от нескольких миллиметров до 30 см (гигантские гемангиомы). Имеется тенденция к подкапсульному или перисептальному расположению гемангиом.
Микроскопически они состоят из соединительной ткани и больших сосудистых полостей, выстланных эндотелием. Медленный кровоток в гемангиомах способствует процессам гиалинизации, которые в свою очередь вызывают фиброз. Могут происходить кровоизлияния в гемангиомы, их тромбоз, кальцификация и некроз. Очень редко наблюдающиеся клинические симптомы гемангиом обусловлены тромбозом или кровоизлиянием.
Характерные признаки при МРТ:
- На нативных Т1в-изображениях гемангиомы отображаются как умеренно гипоинтенсивные очаги с ровными и часто дольчатыми очертаниями (рис. 1). Они выглядят заметно гиперинтенсивными на Т2в-изображениях благодаря их очень длинному времени Т2. Форма и размеры гемангиом на Т1в- и Т2в-изображениях одинаковые. Интенсивность сигнала от гемангиом возрастает по мере увеличения степени Т2-взвешенности (симптом «яркой лампы»).
Рисунок 1. a-e Гемангиома.
а На Т1 в-изображении гемангиома выглядит как хорошо отграниченный, гипоинтенсивный очаг поражения.
b Опухоль имеет очень высокую интенсивность сигнала на Т2в-изображении, соответствующую интенсивности ЦСЖ (симптом яркой лампочки).
c-e После болюсного внутривенного введения Gd-DTPA.
c На Т1 B-GRE-изображении примерно через 20 с после инъекции очаг поражения остается в основном гипоинтенсивным, кроме узелкового усиления сигнала по периферии.
d Примерно через 40 с после инъекции обнаруживается прогрессирующее центрипетальное усиление сигнала (симптом «диафрагмы радужки»).
e Сигнал от очага поражения усилился на всем протяжении через 120 с после инъекции
- Чтобы дифференцировать гемангиомы от злокачественных поражений, можно использовать сильно Т2-взвешенные последовательности с ТЕ >100 мс. Как внутренний эталон для оценки интенсивности сигнала могут использоваться жидкости тела, например ЦСЖ или нормальная желчь (рис. 1).
- Гемангиомы размерами <3 см более чем в 90% случаев выглядят гомогенными. Более крупные гемангиомы (>5 см) могут быть негомогенными из-за центрального тромбоза, гиалиноза или обызвествления.
- Кавернозные гемангиомы могут напоминать на MP-изображениях муцинозные метастазы, например, рака толстой кишки, или мелкие метастазы эндокринно активных опухолей, которые могут быть также гиперинтенсивными на Т2в-изображениях. В таких случаях можно использовать контрастные средства, например Gd-DTPA, чтобы сузить дифференциально-диагностический ряд.
- При динамической МРТ с использованием T1B-GRE может обнаруживаться периферическое узелковое усиление сигнала от кавернозных гемангиом в артериальную фазу после болюсного введения хелатов гадолиния (рис. 1). Примерно в 60% случаев выявляется картина «диафрагмы радужки», при которой усиление сигнала распространяется от периферии к центру поражения за несколько минут. Эта картина патогномонична для гемангиомы.
Если кровь с усиленным сигналом заполняет все полости гемангиомы (слияние), весь очаг поражения может оказаться гомогенно усиленным на отсроченных изображениях. Это обычно отмечается в гемангиомах размерами до 4 см (рис. 1). Однако часть гемангиомы может остаться гипоинтенсивной даже после введения контрастного средства, что объясняется тромботическими изменениями. Иногда эти участки бывает трудно отличить от злокачественных опухолей печени.
Учитывая высокую достоверность МРТ, только в редких случаях возникает необходимость в ангиографии, при которой обнаруживается слияние контрастированных лакун без злокачественной трансформации сосудов и артериовенозных шунтов, или в чрескожной биопсии под контролем УЗИ или КТ, а также в радионуклидном сканировании пула крови.
б) Фокальная нодулярная гиперплазия. Фокальная нодулярная гиперплазия (ФНГ) -вторая по частоте доброкачественная опухоль печени, частота которой, по данным вскрытий, составляет 8%. Соотношение между женщинами и мужчинами, пораженными этой опухолью, составляет 2:1. Возрастной пик находится между 20 и 50 годами.
Обсуждалась связь опухоли с приемом пероральных контрацептивов, однако ей больше не придается значения. Патогистологически ФНГ представляет собой регионарную гиперплазию всех компонентов печеночной ткани. Гиперплазированный участок пронизан фиброзными септами, и, наиболее вероятно, гиперплазия начинается с сосудистой аномалии в центре этого участка («нидус»), по направлению к которому конвергируют эти септы.
Описано сочетание с гемангиомами, что поддерживает теорию сосудистой мальформации как причины развития этого заболевания. ФНГ в 80% случаев представляет собой солитарное поражение. Оно не имеет капсулы, очертания патологического очага ровные, размеры превышают 3-5 см и могут достигать 20 см.
Описаны множественные локализации ФНГ в сочетании с сосудистыми мальформациями в других органах. Редко отмечаются кровоизлияние или некроз в пораженном участке печени, обычно только при больших образованиях, что может проявляться неспецифической болью в верхней половине живота.
Характерные признаки при МРТ:
- ФНГ изоинтенсивна печеночной ткани на нативных MP-изображениях. Она слегка гипоинтенсивна или часто неотличима от нормальной печеночной ткани на сильно Т1B-GRE-изображениях.
- Опухоль часто изоинтенсивна или слегка гиперинтенсивна на Т2в-изображениях. Это объясняется природой ткани ФНГ, которая гистологически состоит из нормальной печеночной ткани.
- Примерно в 50-80% случаев отмечается центральный «рубец» (нидус) с картиной «спиц колеса», который может содержать сосуды и желчные протоки и выглядеть ярким на Т2в-изображениях (рис. 2).
- При динамической МРТ с использованием экстрацеллюлярных контрастных средств на основе гадолиния (например, Gd-DTPA, Gd-DTPA-BMA, Gd-DOTA и др.) ФНГ характеризуется интенсивным, иногда пятнистым усилением сигнала, которое наступает в раннюю артериальную фазу, через несколько секунд после начала болюсного введения контрастного средства.
Рисунок 2. а-d ФНГ с центральным индусом («звездчатым рубцом»).
а На Т1в-GRE-изображении очаговое поражение выглядит как изоинтенсивное или, может быть, слегка гипоинтенсивное относительно окружающей печеночной ткани. Виден заметно гипоинтенсивный центральный рубец.
b На Т2в-SЕ-изображении ФНГ слегка гиперинтенсивна с заметно гиперинтенсивным центральным рубцом.
c Патоморфологический препарат ФНГ с центральным рубцом.
d Гистологический препарат центрального рубца, в котором видны сосуды.
Усиление распространяется центрипетально, не захватывая гипоинтенсивную центральную часть образования (см. рис. 3), соответствующую центральному гиперваскулярному «нидусу» (центральный рубец), которое еще остается заметным в фазу равновесия. Однако на отсроченных изображениях может обнаружиться накопление контрастного средства в сосудах «нидуса», который становится гиперинтенсивным (см. рис. 3). Учитывая частое сосуществование ФНГ и гемангиомы, возможно, что при обоих поражениях первичной является центральная аномалия развития сосудов (см. рис. 4).
- Примерно в 25-30% случаев специфический диагноз ФНГ не может быть установлен, особенно при маленьких размерах, даже при использовании новых ИП и экстрацеллюлярных контрастных средств. В таких случаях могут потребоваться исследование с тканеспецифическими контрастными средствами или другие диагностические процедуры (биопсия).
Рисунок 3. a-d ФНГ. Т1в-изображения до и после болюсной инъекции Gd-DTPA.
а Нативное Т1в-GRE-изображение. Очаговое поражение выглядит слегка гипоинтенсивным относительно окружающей печеночной ткани с еще более гипоинтенсивным центральным рубцом.
b В артериальную фазу интенсивное усиление сигнала (артериальное «окрашивание»).
c В портальную венозную фазу однородное усиление сигнала, который стал изоинтенсивным или слегка гиперинтенсивным относительно печеночной ткани. Смещенные вены имеют гиперинтенсивный сигнал.
d Фаза равновесия. Поражение в основном изоинтенсивно печени, сигнал несколько выше в области гиперваскулярного нидуса (см. рис. 2d).
Рисунок 4. a-c ФНГ и гемангиома. Т1в изображения до и после болюсной инъекции Gd-DTPA.
а Нативное Т1в-GRE-изображение. ФНГ в основном изоинтенсивна окружающей печеночной ткани, прилежащая гемангиома гипоинтенсивна.
b В раннюю артериальную фазу наблюдается интенсивное усиление сигнала (артериальное «окрашивание») ФНГ и периферическое узелковое усиление сигнала от гемангиомы.
c В портальную венозную фазу ФНГ еще слегка гиперинтенсивна относительно печеночной ткани, тогда как гемангиома заметно гиперинтенсивна.
Гепатобилиарные контрастные средства Мп-DPDP (телескан) и Gd-EOB-DTPA (примовист) захватываются опухолью и могут оставаться в ней несколько часов (см. рис. 5) благодаря их сродству с гепатоцитами. Захват телескана клетками ФНГ может прослеживаться в течение нескольких дней.
Рисунок 5. a-c ФНГ до и после инъекции Mn-DPDP (телескана).
а Нативное Т1в-GRE-изображение. Фокус поражения в основном изоинтенсивен окружающей печеночной ткани с сомнительным гипоинтенсивным центральным рубцом.
b В раннюю артериальную фазу (примерно через 20 с после инъекции) отмечается заметное накопление гепатобилиарного контрастного средства патологическим фокусом.
c В позднюю фазу (через 8 ч после инъекции) сохраняется усилившийся сигнал от фокуса поражения, что указывает на захват контрастного средства гепатоцитами.
В сомнительных случаях для подтверждения диагноза первичной опухоли печени, а именно ФНГ, могут оказаться полезными отсроченные Т1в-изображения, полученные через 8-24 ч после введения контрастного средства. При использовании суперпарамагнитных средств (эндорем, резовист) контрастирование патологического образования проявляется уменьшением интенсивности сигнала по сравнению с изображениями до контрастирования. Это является результатом аккумуляции суперпарамагнитных частиц клетками РЭС, которые имеются в ФНГ.
Если при МРТ выявляются морфологические признаки ФНГ, дополнительные исследования (ангиография, биопсия) необязательны.
в) Печеночноклеточная аденома. Гепатоцеллюлярная аденома - редкая опухоль печени с распространенностью примерно 1 на 100 000, преимущественно поражающая взрослых людей в молодом и среднем возрасте с преобладанием женщин над мужчинами в соотношении 9:1.
Типы аденомы. Различают следующие типы аденомы:
- I тип: аденома у пациенток, принимающих пероральные контрацептивы.
- II тип: спонтанная аденома у женщин.
- III тип: спонтанная аденома у мужчин.
- IV тип: спонтанная аденома у детей.
- V тип: аденома, сопровождающаяся метаболическими заболеваниями.
- VI тип: аденома у пациентов, лечащихся стероидными гормонами.
- VII тип: аденоматоз, множественные аденомы.
Это истинные опухоли размером до 10 см, имеющие ровные очертания и обычно покрытые капсулой. Они содержат богатые жиром гепатоциты и купферовские клетки, но в них нет разветвлений воротной вены, желчных протоков и терминальных вен. В результате крупные опухоли нередко (до 25% случаев) осложняются кровоизлияниями, некрозом и разрывами.
Купферовские клетки в аденомах лишены фагоцитарной активности, поэтому они могут захватить только небольшое количество введенных частиц окиси железа. Помимо значительной опасности кровоизлияний, некоторые «аденомоподобные» поражения могут быть в действительности высокодифференцированным печеночноклеточным раком. Поэтому в сомнительных случаях имеются все основания для дальнейшего выяснения природы опухоли и даже хирургического удаления или аблации.
Характерные признаки при МРТ:
- Аденомы изоинтенсивны или слегка гипоинтенсивны печеночной ткани на нативных МР-изображениях вследствие содержания в них жира. Уменьшение интенсивности сигнала за счет использования ИП с подавлением сигнала от жировой ткани или с сигналами от жира и воды в противофазе способствует правильному диагнозу (рис. 6).
- Сигнал от аденом может быть гетерогенным, с участками различной интенсивности и на Т1в-, и на Т2в-изображениях за счет кровоизлияний и некроза (рис. 7).
- Аденомы без дегенеративных изменений имеют тенденцию к интенсивному центрипетальному усилению сигнала во время артериальной фазы после инъекции хелатов гадолиния, например Gd-DTPA (см. рис. 8), За этим может последовать быстрое вымывание контрастного средства вследствие наличия артериовенозных шунтов.
- Более крупные аденомы часто инкапсулированы, что затрудняет их дифференцирование от печеночноклеточного рака. В опухоли обнаруживается накопление специфических для гепатоцитов контрастных средств, например телескана, при отсроченном сканировании от 30 мин до нескольких часов после их введения. Типично отсутствие сколь-нибудь существенного накопления аденомой РЭС-специфических контрастных средств (так как купферовские клетки неактивны), что может помочь дифференциальной диагностике с ФНГ.
Рисунок 6. a-c Множественные печеночноклеточные аденомы.
а Т1в-GRE-изображение «в фазе». Аденомы выглядят слегка гиперинтенсивными.
b Т1в-GRE-изображение «в противофазе». Более крупная аденома в левой доле печени выглядит заметно гипоинтенсивной вследствие наличия в ней жировой ткани.
c МРА брюшной полости после внутривенной инъекции гадобутрола (гадовиста). Дополнительно выявлена сосудистая аномалия - впадение воротной вены прямо в нижнюю полую вену (стрелка) при синдроме Абернети*.
P.S. * Синдром (мальформация) Абернети (Abernathy, CAPV - congenital absence of the portal vein) - врожденное отсутствие воротной вены.
Рисунок 7. Печеночноклеточная аденома с внутриопухолевым кровоизлиянием. На Т1в-GRE-изображении фокус поражения преимущественно гиперинтенсивный
Рисунок 8. a-c Небольшая печеночноклеточная аденома. Т1в-GRE-изображения.
а На нативном изображении аденома выглядит гипоинтенсивной.
b В артериальную фазу отмечается значительное усиление сигнала вследствие главным образом артериального «окрашивания».
c В портальную венозную фазу усиление сигнала ослабевает за счет «вымывания» контрастного средства
Дифференциальный диагноз. Несмотря на вышеупомянутые особенности аденом на MP-изображениях, их картина часто неоднозначна, и их трудно отличать от узловой регенераторной гиперплазии, фокальной нодулярной гиперплазии и макрорегенераторных узлов. Поэтому может оказаться необходимой биопсия, чтобы установить, нуждается ли пациент в лечении. Подобно ФНГ аденомы могут быть множественными и сопровождаться сосудистыми аномалиями - такими, как редко встречающийся синдром Абернети (см. рис. 6).
Этот синдром представляет собой аплазию воротной вены с шунтированием крови в нижнюю полую вену.
г) Узловая регенераторная гиперплазия и макрорегенераторные узелки:
1. Узловая регенераторная гиперплазия (УРГ). Хотя УРГ (частые, но ложные синонимы: узелковая или частично узелковая трансформация, милиарный аденоматоз, аденоматозная гиперплазия, диффузная узелковая гиперплазия, нецирротические узлы) отмечается при вскрытиях приблизительно в 0,6% случаев, она очень редко диагностируется клинически.
Ее связывали с системными заболеваниями (например, миелопролиферативными и лимфопролиферативными синдромами, хроническими заболеваниями сосудов, синдромом Фелти, узелковым полиартериитом, склеродермией, кожным кальцинозом, синдромом Рейно, красной волчанкой) и с воздействием некоторых лекарственных средств (стероидные гормоны, химиотерапевтические средства).
УРГ ведет к узловой трансформации печени, обусловленной многочисленными очагами регенерации (нормальные гепатоциты) без фиброзного компонента. Размеры узлов колеблются от немногих миллиметров до нескольких сантиметров и могут значительно нарушать нормальную структуру печени. В зависимости от их размеров они могут не обнаруживаться или придавать узловатый вид поверхности печени, что иногда приводит к ошибочному диагнозу цирроза или метастатического поражения печени.
Даже в отсутствие фиброза и цирроза эти изменения могут вызвать компрессию периферических или центральных частей воротной вены, ведя к портальной гипертензии с варикозным расширением вен и асцитом и приводя к клиническим симптомам.
Характерные признаки при МРТ:
- УРГ состоит из нормальных гепатоцитов. Ее невозможно отличить от нормальной паренхимы печени на MP-изображениях ни по характеристикам сигнала, ни по динамике усилений после контрастирования.
Диагноз может быть особенно трудным в случае развития регрессивных изменений, например кровоизлияния в подобные узелки. В таких случаях правильный диагноз помогают заподозрить признаки портальной гипертензии.
2. Макрорегенераторные узелки. Это патофизиологически особая форма, отличающаяся от УРГ В них более вероятно содержание жировой ткани и разветвлений воротной вены. Макрорегенераторные узелки наблюдаются исключительно при циррозе печени.