в) Дифференциальная диагностика:
• Изолированное затылочное энцефалоцеле
• Другие затылочные энцефалоцеле:
о Иниэнцефалия
о Синдромальное затылочное энцефалоцеле
(Слева) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальная проекция: обширный дефект вентральной хондральной порции надзатылочной кости и опистиона большого затылочного отверстия. Глиальная мозжечковая ткань пролабирует в большое мешковидное выпячивание. Обратите внимание на смещение ствола мозга и базилярной артерии.
(Справа) МРТ, Т1-ВИ, сагиттальная проекция: обширное менингоэнцефалоцеле, состоящее из оболочек мозга, СМЖ, мозжечка, ствола мозга и верхнешейного отдела спинного мозга, пролабирующих через костный дефект в нижней части затылочной кости и верхних шейных позвонках.
(Слева) На трехмерной КТ-реконструкции костей свода черепа и верхнешейного отдела позвоночника пациента с мальформацией Киари 3 определяется значительный дефект вентральной хондральной пластинки и чешуи надзатылочной кости в сочетании с spina bifida верхнешейного отдела позвоночника.
(Справа) На этой МР-венограмме видны типичные венозные аномалии при мальформации Киари 3. Прямой синус S3 и вена Галена в значительной степени недоразвиты. Вместо поперечных синусов имеют место расширенные затылочные синусы.
г) Патология мальформации Киари 3:
• Тяжесть заболевания определяется содержимым цефалоцеле
• Содержимое цефалоцеле: оболочки мозга, мозжечок, ствол мозга ± шейный отдел спинного мозга, полюсы затылочных долей, сосуды:
о Дезорганизованная (аномалии нейрональной миграции, корковые дисплазии) и глиальная мозговая ткань
о В выстилке полости может встречаться гетеротопичное серое вещество
• Сочетанные аномалии: аномалии мозолистого тела, гетеротопия серого вещества, сирингогидромиелия, фиксированный спинной мозг
е) Диагностическая памятка:
• Затылочно-шейное цефалоцеле, содержащее мозжечок ± ствол мозга, в сочетании с spina bifida С1-С2 = мальформация Киари 3
• Это самостоятельный тип мальформации, а не просто мальформация Киари 2 в сочетании с энцефалоцеле
