КТ, МРТ при поверхностном сидерозе мостомозжечкового угла (ММУ) и внутреннего слухового канала (ВСК)
а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Поверхностный сидероз (ПС)
2. Синонимы:
• Сидероз, сидероз центральной нервной системы
3. Определение:
• Отложение гемосидерина на поверхности головного мозга, мозгового ствола, мягкой и паутинной оболочках черепных нервов, обусловленное рецидивирующими субарахноидальными кровоизлияниями (САК)
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о MPT Т2 или T2*GRE: гипоинтенсивный «ободок» на поверхности головного мозга
• Локализация:
о Полушария мозга, мозжечок, мозговой ствол, черепные нервы, спинной мозг
• Размер:
о Гипоинтенсивная линия различной толщины (обычно < 2 мм) на поверхности ЦНС
• Морфология:
о Извитые темные линии на поверхности ЦНС
(Слева) При аксиальной МРТ Т2 ВИ у пациента, у которою несколько месяцев назад был удален метастаз меланомы из лобной доли, визуализируется постоперационная полость. Борозды и Сильвиевы щели очерчены неявным гипоинтенсивным «ободком» (поверхностный сидероз).
(Справа) При аксиальной MPT Т2*GRE у этою же пациента определяется более выраженный сидероз с поражением Сильвиевых щелей и борозд. На GRE Т2* отложения гемосидерина становятся более очевидными из-за блюминга.
2. КТ при поверхностном сидерозе мостомозжечкового угла (ММУ) и внутреннего слухового канала (ВСК):
• КТ без КУ:
о Атрофия головного мозга и мозжечка:
- Особенно выраженная в задней ямке:
Борозды мозжечка часто непропорционально расширены
о ЧН VIII может быть гиперденсным
о Минимально гиперденсный «ободок» на поверхности мозга:
- Наиболее очевидны изменения ствола мозга
- Чувствительность КТ (ПС) относительно низкая по сравнению с МРТ
- Внимание: не путайте гиперденсный «ободок» на поверхности мозга с субарахноидальным кровоизлиянием
• КТ с КУ:
о Отсутствие контрастирования - типичный признак
3. МРТ при поверхностном сидерозе мостомозжечкового угла (ММУ) и внутреннего слухового канала (ВСК):
• Т1 ВИ:
о На поверхности ЦНС сигнал может быть гипоинтенсивным
• Т1 ВИ:
о Тонкосрезовая МРТ Т2 ММУ-ВСК высокого разрешения:
- ЧН VIII выглядит гипоинтенсивным, утолщенным
- Гипоинтенсивный сигнал на поверхности мозжечка и мозгового ствола
- Сигнал хуже различим, чем на T2*GRE
о При диффузном поражении поверхности желудочков, головного мозга, мозгового ствола, мозжечка, шейного отдела спинного мозга покрыты гипоинтенсивным «ободком» гемосидерина
о Наиболее выражена атрофия червя и полушарий мозжечка
• FLAIR:
о Темная полоска на ограниченном участке поверхности головного мозга, мозгового ствола, мозжечка, черепных нервов
• T2*GRE:
о Чувствительность к поверхностным отложениям гемосидерина в ЦНС выше по сравнению с Т2
о Блюминг (темный сигнал):
- Делает ПС более заметным, выраженным
• Т1 ВИ С+:
о Поверхность ЦНС не накапливает контраст
• Изменения на МРТ не соотносятся с тяжестью заболевания
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший диагностический критерий:
о МРТ головного мозга с фокусом на заднюю ямку:
- При установлении диагноза ПС вначале необходимо выявить причину рецидивирующих САК; МРТ всего мозга с контрастом и МРА, затем МРТ всего спинного мозга, если в головном мозге не выявлено патологических изменений
• Выбор протокола:
о МРТ головного мозга:
- Изначально: МРТ без контраста с FLAIR
- При подозрении на ПС: T2*GRE для подтверждения
(Слева) При аксиальной МРТ Т1 ВИ С+ FS у этого же пациента определяются очаговое накопление контраста в постоперационной полости. Видны также очаги грануляционной ткани вдоль края зоны вмешательства, которые, скорее всего, обусловлены продолжающимся кровоизлияниями, приводящими к поверхностному сидерозу.
(Справа) При аксиальной МРТ Т2 ВИ у пациента с травмой шеи определяется прерывание гипоинтенсивного «ободка» гемосидерина вследствие отсутствия мягкой оболочки спинного мозга в зоне отрыва корешка. Обратите внимание на псевдоменингоцеле (N. Kumar, MD).
в) Дифференциальная диагностика поверхностного сидероза мостомозжечкового угла (ММУ) и внутреннего слухового канала (ВСК):
1. Артефакт «Bounce Point»:
• Несоответствие времени повторения и времени инверсии на Т1 и FLAIR последовательностях с инверсией-восстановлением
• Ключевой признак: присутствует не на всех последовательностях
2. Сосуды на поверхности головного мозга:
• Нормальные или измененные поверхностные вены
• Фокальные или линейные гипоинтенсивные участки на поверхности мозга
3. Нейрокожный меланоз:
• Врожденный синдром
• Большие или множественные врожденные меланоцитарные невусы
• Доброкачественные или злокачественные опухоли из пигментных клеток мягкой и паутинной оболочек могут быть гипоинтенсивными на поверхности мозга
• Т1: диффузный сигнал высокой интенсивности в мягкой и паутинной оболочке
• Т2: сигнал низкой интенсивности в мягкой и паутинной оболочке
4. Менингоангиоматоз:
• Гамартоматозная пролиферация менингеальных клеток через интрапаренхиматозные кровеносные сосуды в кору мозга
• Утолщение и инфильтрация фиброзной тканью мягкой и паутинной оболочек
• Могут присутствовать кальцинаты
(Слева) При аксиальной МРТ Т2 ВИ определяется классическая кавернозная мальформация 2 типа по Забрамскому (Zabramski). Мальформацию окружает гипоинтенсивное замкнутое кольцо из гемосидерина.
(Справа) На корональной T2*GRE у этого же пациента определяется распространенный поверхностный сидероз в задней ямке. Поверхностные гипоинтенсивные линии обусловлены блюминюм, вызванным отложениями гемосидерина. ПС затрагивает также верхние отделы червя и листки мозжечка.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Отложение гемосидерина на оболочках ЦНС в результате повторяющихся САК: головной мозг, мозговой ствол, черепные нервы, спинной мозг
о Гемосидерин-цитотоксин для нейронов:
- «Свободное» железо и избыточная продукция гидроксильных радикалов - гипотеза для объяснения цитотоксичности
о ЧН VIII на большом протяжении покрыт миелином ЦНС, поддерживаемым микроглией, чувствительной к гемосидерину
- Чаще всего поражается в цистерне ММУ
• Сопутствующие патологические изменения:
о Причины рецидивирующего САК:
- Повреждение твердой оболочки (головного или спинного мозга) при операции
- Травма: отрыв корешка шейного спинномозгового нервов, множественные травмы головы, субдуральная гематома
- Кровоточащее новообразование головного или спинного мозга
- Артериовенозная мальформация (АВМ)
- Кавернозная мальформация
- Аневризма
- Амилоидная ангиопатия
- Васкулит
- Менингоцеле
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Темно-коричневая мягкая и паутинная оболочка, эпендима, ткани под мягкой оболочкой
• Причины рецидивирующего САК обнаруживаются в 70%:
о Патология твердой оболочки (70%):
- Травматический отрыв корешка спинномозгового нерва
- Наиболее типична послеоперационная полость, заполненная ЦСЖ с «ломкими» вновь сформированными сосудами
о Кровоточащие новообразования (15%):
- Эпендимома, олигодендроглиома, астроцитома и др.
о Патология сосудов:
- АВМ или аневризма
- Множественные кавернозные мальформации возле поверхности мозга
о Амилоидная ангиопатия у пожилых пациентов (< 5%)
3. Микроскопия:
• Окраска гемосидерином оболочек мозга и тканей под мягкой оболочкой на глубине до 3 мм
• Утолщение мягкой и паутинной оболочек
• Листки мозжечка: отсутствие клеток Пуркинье и глиоз Бергмана
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Двухстороння нейросенсорная тугоухость (НСТУ) в 95%
• Клинический профиль:
о Травма или повреждение твердой оболочки при операции в анамнезе:
- Редко САК в анамнезе
о Классическое проявление: взрослый пациент с двухсторонней НСТУ и атаксией
о Реже наблюдается как позднее осложнение лечения опухоли мозжечка у детей
• Лабораторные исследования:
о ЦСЖ (люмбальная пункция):
- Большое количество белка (100%)
- Желтоватый оттенок (75%)
• Другие симптомы:
о Атаксия (88%)
о Двухсторонний гемипарез
о Гиперрефлексия, нарушение мочеиспускания, аносмия, деменция, головная боль:
- Аносмия: ЧН VI крайне чувствителен к отложению гемосидерина
о До появления симптомов в среднем проходит 15 лет
2. Демография:
• Возраст:
о Широко варьирует: от новорожденных до пожилых
• Пол:
о М:Ж = 3:1
• Эпидемиология:
о Редкое хроническое прогрессирующее заболевание
о МРТ выполняется у 0,15% пациентов
3. Течение и прогноз:
• Ухудшение двухсторонней НСТУ и атаксия в пределах 15 лет после дебюта
• Нераспознанный ПС почти всегда приводит к глухоте
• 25% взрослых пациентов становятся прикованными к постели спустя годы после появления первых симптомов:
о В результате мозжечковой атаксии и (или) миелопатического синдрома
4. Лечение:
• Устранение причины кровотечения:
о Хирургическое удаление постоперационной полости, опухоли
о Эндоваскулярное вмешательство при АВМ и аневризме
• Кохлеарная имплантация при НСТУ:
о Кохлеарные импланты могут не работать при тяжелом повреждении ЧН VIII
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Следует помнить, что ПС-следствие, а не причина
• Необходимо выявить источник рецидивирующего САК в спинном или головном мозге
• Изменения на МРТ соотносятся с тяжестью симптомов пациента:
о Заключение на МРТ может быть сделано в отсутствие симптомов
2. Советы по интерпретации изображений:
• МРТ Т2: поверхность ЦНС, включая черепные нервы, выглядит «облаченной в черное»
3. Рекомендации по отчетности:
• Следует описать индивидуальные признаки ПС
• Следует описать все возможные источники хронического САК
• При отсутствии визуализации источника САК, порекомендуйте МРТ всего спинного мозга:
о Коррекция САК может приводить к остановке прогрессирования сопутствующих симптомов
ж) Список использованной литературы:
1. Charidimou A et al: Cortical superficial siderosis: detection and clinical significance in cerebral amyloid angiopathy and related conditions. Brain. 138(Pt 8):2126-39, 2015
2. Kishimoto I et al: Clinical features of rapidly progressive bilateral sensorineural hearing loss. Acta Otolaryngol. 134(1):58-65, 2014
3. Tyler GK et al: Systematic review of outcome of cochlear implantation in superficial siderosis. Otol Neurotol. 33(6):976-82, 2012
4. Nadol JB Jr et al: Temporal bone histopathology in a case of sensorineural hearing loss caused by superficial siderosis of the central nervous system and treated by cochlear implantation. Otol Neurotol. 32(5):748-55, 2011
5. Linn J et al: Prevalence of superficial siderosis in patients with cerebral amyloid angiopathy. Neurology. 74(17):1346-50, 2010
6. Koeppen AH et al: The pathology of superficial siderosis of the central nervous system. Acta Neuropathol. 116(4):371-82, 2008
7. Kumar N: Superficial siderosis: associations and therapeutic implications. Arch Neurol. 64(4):491-6, 2007
8. Dhooge IJ et al: Cochlear implantation in a patient with superficial siderosis of the central nervous system. Otol Neurotol. 23(4):468-72, 2002
9. Hsu WC et al: Superficial siderosis of the CNS associated with multiple cavernous malformations. AJNR Am J Neuroradiol. 20(7): 1245-8, 1999
10. Weller M et al: Elevated CSF lactoferrin in superficial siderosis of the central nervous system. J Neurol. 246(10):943-5, 1999
11. Castelli ML et al: Superficial siderosis of the central nervous system: an underestimated cause of hearing loss. J Laryngol Otol. 111(1):60-2, 1997
12. Bracchi M et al: Superficial siderosis of the CNS: MR diagnosis and clinical findings. AJNR Am J Neuroradiol. 14(1):227-36, 1993
