МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

КТ, МРТ при поверхностном сидерозе мостомозжечкового угла (ММУ) и внутреннего слухового канала (ВСК)

а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Поверхностный сидероз (ПС)

2. Синонимы:
• Сидероз, сидероз центральной нервной системы

3. Определение:
• Отложение гемосидерина на поверхности головного мозга, мозгового ствола, мягкой и паутинной оболочках черепных нервов, обусловленное рецидивирующими субарахноидальными кровоизлияниями (САК)

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о MPT Т2 или T2*GRE: гипоинтенсивный «ободок» на поверхности головного мозга
• Локализация:
о Полушария мозга, мозжечок, мозговой ствол, черепные нервы, спинной мозг
• Размер:
о Гипоинтенсивная линия различной толщины (обычно < 2 мм) на поверхности ЦНС
• Морфология:
о Извитые темные линии на поверхности ЦНС

КТ, МРТ при поверхностном сидерозе мостомозжечкового угла (ММУ) и внутреннего слухового канала (ВСК)
(Слева) При аксиальной МРТ Т2 ВИ у пациента, у которою несколько месяцев назад был удален метастаз меланомы из лобной доли, визуализируется постоперационная полость. Борозды и Сильвиевы щели очерчены неявным гипоинтенсивным «ободком» (поверхностный сидероз).
(Справа) При аксиальной MPT Т2*GRE у этою же пациента определяется более выраженный сидероз с поражением Сильвиевых щелей и борозд. На GRE Т2* отложения гемосидерина становятся более очевидными из-за блюминга.

2. КТ при поверхностном сидерозе мостомозжечкового угла (ММУ) и внутреннего слухового канала (ВСК):
• КТ без КУ:
о Атрофия головного мозга и мозжечка:
- Особенно выраженная в задней ямке:
Борозды мозжечка часто непропорционально расширены
о ЧН VIII может быть гиперденсным
о Минимально гиперденсный «ободок» на поверхности мозга:
- Наиболее очевидны изменения ствола мозга
- Чувствительность КТ (ПС) относительно низкая по сравнению с МРТ
- Внимание: не путайте гиперденсный «ободок» на поверхности мозга с субарахноидальным кровоизлиянием
• КТ с КУ:
о Отсутствие контрастирования - типичный признак

3. МРТ при поверхностном сидерозе мостомозжечкового угла (ММУ) и внутреннего слухового канала (ВСК):
• Т1 ВИ:
о На поверхности ЦНС сигнал может быть гипоинтенсивным
• Т1 ВИ:
о Тонкосрезовая МРТ Т2 ММУ-ВСК высокого разрешения:
- ЧН VIII выглядит гипоинтенсивным, утолщенным
- Гипоинтенсивный сигнал на поверхности мозжечка и мозгового ствола
- Сигнал хуже различим, чем на T2*GRE
о При диффузном поражении поверхности желудочков, головного мозга, мозгового ствола, мозжечка, шейного отдела спинного мозга покрыты гипоинтенсивным «ободком» гемосидерина
о Наиболее выражена атрофия червя и полушарий мозжечка
• FLAIR:
о Темная полоска на ограниченном участке поверхности головного мозга, мозгового ствола, мозжечка, черепных нервов
• T2*GRE:
о Чувствительность к поверхностным отложениям гемосидерина в ЦНС выше по сравнению с Т2
о Блюминг (темный сигнал):
- Делает ПС более заметным, выраженным
• Т1 ВИ С+:
о Поверхность ЦНС не накапливает контраст
• Изменения на МРТ не соотносятся с тяжестью заболевания

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший диагностический критерий:
о МРТ головного мозга с фокусом на заднюю ямку:
- При установлении диагноза ПС вначале необходимо выявить причину рецидивирующих САК; МРТ всего мозга с контрастом и МРА, затем МРТ всего спинного мозга, если в головном мозге не выявлено патологических изменений
• Выбор протокола:
о МРТ головного мозга:
- Изначально: МРТ без контраста с FLAIR
- При подозрении на ПС: T2*GRE для подтверждения

КТ, МРТ при поверхностном сидерозе мостомозжечкового угла (ММУ) и внутреннего слухового канала (ВСК)
(Слева) При аксиальной МРТ Т1 ВИ С+ FS у этого же пациента определяются очаговое накопление контраста в постоперационной полости. Видны также очаги грануляционной ткани вдоль края зоны вмешательства, которые, скорее всего, обусловлены продолжающимся кровоизлияниями, приводящими к поверхностному сидерозу.
(Справа) При аксиальной МРТ Т2 ВИ у пациента с травмой шеи определяется прерывание гипоинтенсивного «ободка» гемосидерина вследствие отсутствия мягкой оболочки спинного мозга в зоне отрыва корешка. Обратите внимание на псевдоменингоцеле (N. Kumar, MD).

в) Дифференциальная диагностика поверхностного сидероза мостомозжечкового угла (ММУ) и внутреннего слухового канала (ВСК):

1. Артефакт «Bounce Point»:
• Несоответствие времени повторения и времени инверсии на Т1 и FLAIR последовательностях с инверсией-восстановлением
• Ключевой признак: присутствует не на всех последовательностях

2. Сосуды на поверхности головного мозга:
• Нормальные или измененные поверхностные вены
• Фокальные или линейные гипоинтенсивные участки на поверхности мозга

3. Нейрокожный меланоз:
• Врожденный синдром
• Большие или множественные врожденные меланоцитарные невусы
• Доброкачественные или злокачественные опухоли из пигментных клеток мягкой и паутинной оболочек могут быть гипоинтенсивными на поверхности мозга
• Т1: диффузный сигнал высокой интенсивности в мягкой и паутинной оболочке
• Т2: сигнал низкой интенсивности в мягкой и паутинной оболочке

4. Менингоангиоматоз:
• Гамартоматозная пролиферация менингеальных клеток через интрапаренхиматозные кровеносные сосуды в кору мозга
• Утолщение и инфильтрация фиброзной тканью мягкой и паутинной оболочек
• Могут присутствовать кальцинаты

КТ, МРТ при поверхностном сидерозе мостомозжечкового угла (ММУ) и внутреннего слухового канала (ВСК)
(Слева) При аксиальной МРТ Т2 ВИ определяется классическая кавернозная мальформация 2 типа по Забрамскому (Zabramski). Мальформацию окружает гипоинтенсивное замкнутое кольцо из гемосидерина.
(Справа) На корональной T2*GRE у этого же пациента определяется распространенный поверхностный сидероз в задней ямке. Поверхностные гипоинтенсивные линии обусловлены блюминюм, вызванным отложениями гемосидерина. ПС затрагивает также верхние отделы червя и листки мозжечка.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Отложение гемосидерина на оболочках ЦНС в результате повторяющихся САК: головной мозг, мозговой ствол, черепные нервы, спинной мозг
о Гемосидерин-цитотоксин для нейронов:
- «Свободное» железо и избыточная продукция гидроксильных радикалов - гипотеза для объяснения цитотоксичности
о ЧН VIII на большом протяжении покрыт миелином ЦНС, поддерживаемым микроглией, чувствительной к гемосидерину
- Чаще всего поражается в цистерне ММУ
• Сопутствующие патологические изменения:
о Причины рецидивирующего САК:
- Повреждение твердой оболочки (головного или спинного мозга) при операции
- Травма: отрыв корешка шейного спинномозгового нервов, множественные травмы головы, субдуральная гематома
- Кровоточащее новообразование головного или спинного мозга
- Артериовенозная мальформация (АВМ)
- Кавернозная мальформация
- Аневризма
- Амилоидная ангиопатия
- Васкулит
- Менингоцеле

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Темно-коричневая мягкая и паутинная оболочка, эпендима, ткани под мягкой оболочкой
• Причины рецидивирующего САК обнаруживаются в 70%:
о Патология твердой оболочки (70%):
- Травматический отрыв корешка спинномозгового нерва
- Наиболее типична послеоперационная полость, заполненная ЦСЖ с «ломкими» вновь сформированными сосудами
о Кровоточащие новообразования (15%):
- Эпендимома, олигодендроглиома, астроцитома и др.
о Патология сосудов:
- АВМ или аневризма
- Множественные кавернозные мальформации возле поверхности мозга
о Амилоидная ангиопатия у пожилых пациентов (< 5%)

3. Микроскопия:
• Окраска гемосидерином оболочек мозга и тканей под мягкой оболочкой на глубине до 3 мм
• Утолщение мягкой и паутинной оболочек
• Листки мозжечка: отсутствие клеток Пуркинье и глиоз Бергмана

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Двухстороння нейросенсорная тугоухость (НСТУ) в 95%
• Клинический профиль:
о Травма или повреждение твердой оболочки при операции в анамнезе:
- Редко САК в анамнезе
о Классическое проявление: взрослый пациент с двухсторонней НСТУ и атаксией
о Реже наблюдается как позднее осложнение лечения опухоли мозжечка у детей
• Лабораторные исследования:
о ЦСЖ (люмбальная пункция):
- Большое количество белка (100%)
- Желтоватый оттенок (75%)
• Другие симптомы:
о Атаксия (88%)
о Двухсторонний гемипарез
о Гиперрефлексия, нарушение мочеиспускания, аносмия, деменция, головная боль:
- Аносмия: ЧН VI крайне чувствителен к отложению гемосидерина
о До появления симптомов в среднем проходит 15 лет

2. Демография:
• Возраст:
о Широко варьирует: от новорожденных до пожилых
• Пол:
о М:Ж = 3:1
• Эпидемиология:
о Редкое хроническое прогрессирующее заболевание
о МРТ выполняется у 0,15% пациентов

3. Течение и прогноз:
• Ухудшение двухсторонней НСТУ и атаксия в пределах 15 лет после дебюта
• Нераспознанный ПС почти всегда приводит к глухоте
• 25% взрослых пациентов становятся прикованными к постели спустя годы после появления первых симптомов:
о В результате мозжечковой атаксии и (или) миелопатического синдрома

4. Лечение:
• Устранение причины кровотечения:
о Хирургическое удаление постоперационной полости, опухоли
о Эндоваскулярное вмешательство при АВМ и аневризме
• Кохлеарная имплантация при НСТУ:
о Кохлеарные импланты могут не работать при тяжелом повреждении ЧН VIII

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Следует помнить, что ПС-следствие, а не причина
• Необходимо выявить источник рецидивирующего САК в спинном или головном мозге
• Изменения на МРТ соотносятся с тяжестью симптомов пациента:
о Заключение на МРТ может быть сделано в отсутствие симптомов

2. Советы по интерпретации изображений:
• МРТ Т2: поверхность ЦНС, включая черепные нервы, выглядит «облаченной в черное»

3. Рекомендации по отчетности:
• Следует описать индивидуальные признаки ПС
• Следует описать все возможные источники хронического САК
• При отсутствии визуализации источника САК, порекомендуйте МРТ всего спинного мозга:
о Коррекция САК может приводить к остановке прогрессирования сопутствующих симптомов

ж) Список использованной литературы:
1. Charidimou A et al: Cortical superficial siderosis: detection and clinical significance in cerebral amyloid angiopathy and related conditions. Brain. 138(Pt 8):2126-39, 2015
2. Kishimoto I et al: Clinical features of rapidly progressive bilateral sensorineural hearing loss. Acta Otolaryngol. 134(1):58-65, 2014
3. Tyler GK et al: Systematic review of outcome of cochlear implantation in superficial siderosis. Otol Neurotol. 33(6):976-82, 2012
4. Nadol JB Jr et al: Temporal bone histopathology in a case of sensorineural hearing loss caused by superficial siderosis of the central nervous system and treated by cochlear implantation. Otol Neurotol. 32(5):748-55, 2011
5. Linn J et al: Prevalence of superficial siderosis in patients with cerebral amyloid angiopathy. Neurology. 74(17):1346-50, 2010
6. Koeppen AH et al: The pathology of superficial siderosis of the central nervous system. Acta Neuropathol. 116(4):371-82, 2008
7. Kumar N: Superficial siderosis: associations and therapeutic implications. Arch Neurol. 64(4):491-6, 2007
8. Dhooge IJ et al: Cochlear implantation in a patient with superficial siderosis of the central nervous system. Otol Neurotol. 23(4):468-72, 2002
9. Hsu WC et al: Superficial siderosis of the CNS associated with multiple cavernous malformations. AJNR Am J Neuroradiol. 20(7): 1245-8, 1999
10. Weller M et al: Elevated CSF lactoferrin in superficial siderosis of the central nervous system. J Neurol. 246(10):943-5, 1999
11. Castelli ML et al: Superficial siderosis of the central nervous system: an underestimated cause of hearing loss. J Laryngol Otol. 111(1):60-2, 1997
12. Bracchi M et al: Superficial siderosis of the CNS: MR diagnosis and clinical findings. AJNR Am J Neuroradiol. 14(1):227-36, 1993

- Вернуться в оглавление раздела "Лучевая медицина"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 28.3.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.