Мальчик 12 лет с энцефалитом Расмуссена. На аксиальном Т2-ВИ определяется диффузное патологическое повышение сигнала в левом полушарии мозга, обусловленное уменьшением объема мозга, а также компенсаторное расширение бокового желудочка и расширение губчатого вещества левой половины свода черепа
а) Данные лучевой диагностики. МРТ: прогрессирующая атрофия одного полушария мозга с вовлечением белого вещества, базальных ядер и коры; наблюдается расширение борозд и ипсилатерального бокового желудочка. На Т2-ВИ и при FLAIR определяется патологически повышенный сигнал в сером и белом веществе. Накопление КС нехарактерно.
б) Комментарии. Редкое хроническое заболевание, обусловленное аутоиммунным поражением с участием цитотоксических Т-лимфоцитов, обычно диагностируется у детей младше 10 лет, характерна тяжелая прогрессирующая эпилепсия, односторонние неврологические расстройства (гемипарез, гемиплегия) и психомоторные нарушения.
Гистологическая картина: энцефалит с преобладанием Т-лимфоцитов и активированных микроглиальных клеток; макрофаги, В-клетки, плазматические клетки и вирусные включения отсутствуют. Лечение - гемисферэктомия.
