Параганглиомы легких (хемодектомы) описаны в виде мелких множественных узелков, расположенных в интерстициальной ткани легкого и в виде солитарных узлов. По гистологической характеристике они аналогичны клеткам хемодектом, но отличаются по ультраструктуре. Относительно опухолевой природы этих образований существуют разноречивые мнения. Тератомы легких встречаются редко.
Карциносаркома злокачественная опухоль, представленная сочетанием злокачественного эпителиального (рак) и мезенхимального (capкома) компонентов. Встречается редко — к 1980 г описано 33 случая карциносаркомы легкого У мужчин обнаруживается почти в 2 раза чаще, чем у женщин, преимущественно в возрасте от 50 до 60 лет. Растет в виде полиповидного образования в крупном бронхе. Диагноз возможен только при обнаружении элементов рака и саркомы (чаще плоскоклеточный рак и фибросаркома). Прогноз плохой.
Легочная бластома — редкая опухоль, гистогенез которой обсуждается в литературе до настоящего времени. Впервые описана Barnard (1952) как эмбриома, позже Н Spenser (1977) назвал ее бластомой. Встречается в любом возрасте, преимущественно у мужчин. Считается, что пневмобластома развивается из мультипотентных клеток мезодермы.
Опухоль располагается в периферических отделах легкого под плеврой. Имеет вид мягкого узла разной величины (до 10—15 см в диаметре) серовато желтого или серо-красного цвета с участками кровоизлияний и некрозов.
При микроскопическом исследовании состоит из недифференцированной соединительной ткани эмбрионального типа, среди которой расположены трубочки, выстланные многорядным вакуолизированным призматическим эпителием, очень напоминающие бронхиолы эмбриона. В других участках опухоли мезенхимальные клетки могут дифференцироваться в пучки гладких и изредка — поперечно исчерченных мышечных волокон, незрелый хрящ и волокнистую соединительную ткань. Эпителиальные элементы напоминают стадии развития легкого. Легочная бластома является «копией» нефробластомы. Степень злокачественности варьирует. Опухоль метастазирует в лимфатические узлы, головной мозг.
Внутрисосудистая склерозирующая бронхиолоальвеолярная опухоль легкого впервые описана в 1973 г. Обнаруживается случайно при рентгенологическом исследовании органов грудной клетки в виде множественных узловатых образований в обоих легких. При динамическом рентгенологическом наблюдении отмечается постепенное увеличение числа и размеров отдельных узлов. По мере разрушения легочной ткани нарастают признаки легочной недостаточности, от которой больные и погибают. Длительность заболевания с момента его выявления до смерти больного 8—12 лет.
Ранее заболевание рассматривали как проявление метаболических нарушений (типа диспротеиноза). Современные электронно-микроскопические исследования показали, что клетки имеют скорее эндотелиальную, чем эпителиальную, природу.
Микроскопически первичным проявлением служит инфильтрация лимфоидными клетками альвеолярных перегородок с выпячиванием их в виде полипов в просветы альвеол. Выступающая поверхность покрыта гипертрофированными клетками альвеолярного эпителия (U типа), основание состоит из миксоматозной соединительной ткани, содержащей кислые гликозаминогликаны. По мере созревания строма превращается в гиалинизированную фиброзную ткань, в которой расположены пузырьковидные ядра. В конечном итоге альвеолы заполняются бесклеточной бледно окрашенной фиброзной тканью, которая может подвергаться обызвествлению. Та же ткань, которая заполняет альвеолы, может распространяться в просвет и стенку мелких бронхов н бронхиол, а также выполнять мелкие ветви легочных артерий и вен.
Отсутствие биохимических сдвигов, появление новых и рост имевшихся узлов, увеличение лимфатических узлов корня легкого и средостения свидетельствуют об опухолевом характере процесса. Таким образом, внутрисосудистая склерозирующая опухоль легкого — длительно текущее новообразование с низкой степенью злокачественности.
