Злокачественные мягкотканные опухоли носа и придаточных пазух встречаются значительно реже, чем рак этих локализаций. К мягкотканным относят прежде всего злокачественные ангиогенные опухоли, в том числе злокачественную гемангиоэндотелиому, злокачественную гемангиоперицитому и ангиосаркому. Последняя отличается от злокачественной гемангиоэидотелиомы значительной степенью каталлазии и утратой гистотипической дифференцировки.
Могут встречаться фибросаркома, злокачественная фиброксантома, рабдомносаркома, нейрогенные саркомы. Эти опухоли чаще локализуются в области носо- и ротоглотки Их гистологическое строение не имеет региональных особенностей и повторяет варианты, свойственные этим опухолям других локализаций.
Настороженность в отношении малигнизации должно вызывать появление в опухоли большого количества двуядерных хондроцитов к хрящевых клеток с гиперхромными ядрами.
Разновидностью остеомы лобной кости и верхней челюсти является остеоидная остеома (остеоид-остеома), отличающаяся клинико-морфологическим своеобразием. Встречается преимущественно в возрасте до 30 лет Излюбленная локализация срединная часть лобной кости. Растет медленно. Рентгенологически она определяется как интраоссальный круглый фокус разрежения кости с четко очерченным краем большей плотности, чем окру жаюшая костная ткань. Макроскопически имеет вид небольшого узла (диаметром до 1 см) сионгиозной кости, хорошо отграниченного компактной стенкой. Микроскопически опухоль образована переплетением многочисленных костных перекладин (балок) с широкой зоной остеоида и слабым обызвествлением. Вдоль перекладин определяются цепочки остеобластов.
Пространства между перекладинами хорошо васкуляризованы, заполнены клеточно-волокнистой тканью с наличием многоядерных клеток типа остеокластов. К периферии узла костные перекладины выглядят более зрелыми, располагаются плотнее и переходят в капсулу из компактной кости Наличие костной капсулы и небольшие размеры образования позволяют дифференцировать остеоидостеому от остеогенной саркомы.
Оссифицирующая фиброма наиболее часто обнаруживается в верхнечелюстной пазухе у лиц молодого возраста. Макроскопически может иметь вид инкапсулированного узла. Микроскопически представлена клеточно-волокнистой тканью, образующей завихрения и спиралевидные структуры, между которыми встречаются небольшие островки губчатой кости с цепочками остеобластов вдоль костных перекладин. Могут встречаться минерализованные базофильиые массы типа цементиклей. При преобладании последних новообразование верифицируется как цементирующая фиброма и относится к одонтогеииым опухолям. Опухолевая природа цементирующих фибром сомнительна. Иногда их рассматривают как реактивное гетеротопическое развитие остеогеииой и цементогенной ткани. Имеют склонность к местно-деструирующему росту. При микроскопическом исследовании их трудно отличить от фиброзной о ст ео д и с п л а з и и. При дифференциальной диагностике следует иметь в виду, что фиброзная остеодисплазия развивается как неинкапсулированный интраоссальный очаг замещения кости фиброзной соединительной тканью, который лишь при достижении определенных размеров выходит за пределы кости. Характеризуется преобладанием клеточной фиброзной ткани. Остеопластическая реакция выражена слабо. Среди костей лицевого черепа фиброзная остеодисплазия наиболее часто встречается в верхней челюсти. Особенностью фиброзной остеоднсплазии верхней челюсти н решетчатой кости может явиться наличие среди фиброзной ткани минерализованных комплексов типа цементиклей — цементообразующая фиброзная дисллазия.
Хондросаркомы и остеогенные саркомы в рассматриваемой области встречаются редко
Хондросаркома отличается выраженным деструирующим ростом и склонностью к рецидивам. Метастазирует редко. Встречается в той же локализации, что н хондрома. Возможны высокоднфференцированкые варианты опухоли с наличием участков зрелого хряща. Поэтому, проводя дифференциальный диагноз с хондромой, следует изучить большое количество кусочков в поисках явно саркоматозных структур.
Остеогенная саркома развивается из ллюрнпотентной остеогенной ткани как первичная опухоль вне связи с остеомой. Описанные наблюдения относятся к верхней челюсти. Гистологически отличается полиморфизмом тканевых и клеточных структур, однако с обязательным образованием опухолевыми клетками примитивных костных перекладин или остеоида. Характеризуется крайне злокачественным течением.
Значительно чаще остеогенной саркомы в литературе встречаются описания гигантоклеточной опухоли (остеобластокластомы) костных стенок носа и придаточных пазух. Эти опухоли обнаруживаются во всех костях лицевого черепа, но чаще — в верхней челюсти. В большинстве случаев они имеют характер пограничных новообразований с местно-деструирующим ростом и склонностью к рецидивам. Изредка метастазируют. Периферические остеобластокластомы, растущие из периоста (эпулисы), отличаются более доброкачественным течением, чем центральные (интраоссальные), которые рассматривают как потенциально злокачественные опухоли.
Специфической дисэмбриогенетической опухолью опорных тканей в области носоглотки является хордома, развивающаяся из остатков спинной струны. В постнатальном развитии остатки хорды сохраняются в центральной части межпозвоночных дисков в виде студенистого ядра (nucleus pulposus). В процессе эмбриогенеза головной конец регрессирующей хорды обычно заключен в клиновидной и основной части затылочной кости. Однако иногда часть хорды лежит за пределами развивающегося черепа и загибается вент-рально к стенке глотки, располагаясь в области блюменбахова ската, впереди клиновидной кости. Наиболее частой исходной локализацией хордомы носоглотки являются область основания черепа и блюмеибахов скат. Развивается в среднем возрасте, чаще у мужчин. Растет медленно. В связи с особенностями локализации даже зрелая хордома может иметь злокачественное клиническое течение. После удаления, как правило, рецидивирует. Незрелые хордомы могут давать метастазы.
Макроскопически имеет вид бугристо-дольчатого образования из слизисто-желатинозных масс серовато-белого цвета с участками кровоизлияний. Микроскопически состоит из пластов крупных клеток, напоминающих растительные, с широкой зоной цитоплазмы и относительно мелким ядром. Ячейки опухолевых клеток могут быть разделены соединительнотканными прослойками или окружены основным веществом слизисто-белкового характера, содержащим гликозамииогликаны. Цитоплазма опухолевых клеток также содержит слизисто-муцииозное вещество Обычно в хордоме выявляются слизистая дистрофия опухолевых клеток и очаговые кровоизлияния. Незрелая хордома отличается клеточным атипизмом, наличием патологических митозов. При выраженном ослизнении хордому дифференцируют от хондросаркомы или метастаза слизистого рака.
