Рак эндокринных клеток поджелудочной железы. Общие признаки эндокринных опухолей панкреас.
Макроскопически могут напоминать доброкачественную аденому или имеют вид протокового рака. В первом случае обнаруживается узел мягкой консистенции, небольших размеров (чаще до 3-4 см в диаметре), серовато- или желтовато-красною цвета на разрезе, местами с наличием кровяных полостей. Во втором случае опухоль растет в виде плотного волокнистого узла, серовато-желтого или серовато-белесоватого цвета. Размеры узла могут достигать К) см в диаметре, отмечается выраженный ннфильтративный рост в прилежащие ткани и органы.
Рак может развиться в результате малигнизации аденомы. По степени дифференцировки раки поджелудочной железы подразделяют на высоко-, умеренно- и низкодифферепцированные.
Высокодифференцированные эндокринные раки полностью повторяют строение аденом, но в отличие от последних в них резко выражены явления клеточного и ядерного атипизма и полиморфизма. Отмечаются прорастание капсулы и инфильтрация окружающей паренхимы, инвазия сосудов, обнаруживаются регионарные и отдаленные метастазы. В отдельных случаях, когда клеточный атипизм и полиморфизм выражены слабо, бывает трудно оценить степень злокачественности опухоли и только наличие метастазов и инфильтрация окружающей ткани помогают поставить диагноз. В некоторых раках возможно образование псаммомных телец.
Низкодифференцированные эндокринные раки чаще встречаются в крупноклеточном и веретеноклеточном вариантах; для последнего характерно наличие фиброзной стромы. Крупноклеточный вариант характеризуется солидными разрастаниями клеток округлой, полигональной формы со слегка эозинофильной цитоплазмой, крупными круглыми или овальными гиперхромными ядрами, могут всгречаться многоядерные клетки. Возможна компоновка клеток в солидно-альвеолярные структуры, при этом строма фиброзная, выражена хорошо. Веретеноклеточный вариант аналогичен веретеноклеточному раку легкого. Относигся к высокозлокачественным опухолям. Интересным является факт обнаружения в веретеноклеточном раке структур, напоминающих раковые жемчужины.
Инсулинома (В-клеточная аденома, инсулома, незидиобластома, карциноид поджелудочной железы) развивается из В-клеток поджелудочной железы. Локализуется преимущественно в ее теле и хвосте. В 4—14% случаев обнаруживаются первичные множественные инсулиномы. Размеры опухоли часто не превышают 0,5—2,0 см в диаметре, поэтому у 20—25% больных они не обнаруживаются на операции (оккультная форма). Злокачественные формы встречаются реже и имеют большие размеры. Больные чаше молодого возраста, главным образом женщины. В клинической картине ведущим является гипогликемический синдром, связанный с гииериродукцией инсулина. Характерна триада Виппла: коматозные приступы со снижением содержания сахара в крови до 2,7-1,0 ммоль/л, тяжелые нервно-психические расстройства, высокий уровень иммунореактивного инсулина в крови. Аденомы чаще солидного и паренхиматозно-фиброзного строения.
Наилучшие результаты идентификации клеток достигаются при фиксации в жидкости Хелли с последующей окраской альдегид-фуксином, позволяющим выявить специфическую красно-фиолетовую зернистость в цитоплазме опухолевых клеток. Однако отрицательный результат этой реакции не исключает наличия В-клеточной аденомы. Для проведения обычных гистологических исследований рекомендуется фиксация в жидкостях Боуэна и Карнуа. Аргентаффиниая и аргирофильная реакции отрицательные. Электронно-микроскопически секреторные гранулы размером 150-350 нм с перстневидным светлым ободком и темной электронно-плотной сердцевиной.