Лейкоз и лимфома рассматриваются как два связанных предвестника лимфобластных опухолей из предшественников Т-клеток. Т-лимфобластные опухоли встречаются реже В-лимфобластных, однако у большей части больных они имеют вид одиночной опухоли без проявлений лейкоза.
Отправной точкой при диагностике лейкоза, как и при В-лимфобластной опухоли, является содержание п костном мозге лимфобластов менее 25 %. По сравнению с В-лимфобластной Т-лимфобластная лимфома встречается в более старшем возрасте и чаще у мужчин. Пик заболеваемости у мальчиков приходится на подростковый возраст.
При Т-лимфобластной лимфоме/лейкозе опухолевый процесс часто развивается в переднем cpeдостении (так называемые медиастинальные или тимусные опухоли). Часто они вызывают сдавленна средостения и могут сопровождаться выпотами в плевральную полость.
Могут поражаться лимфатические узлы и экстранодальные ткани. При обследовании больных частыми рецидинами может выявляться поражения ЦНС и половых желез.
Морфологически Т-лимфобластная лимфома неотличима от В-лимфобластной. Она построена из бластных клеток средних размеров, инфильтрирующих лимфатические узлы; большая часть ретикулиновой структуры узла остается интактной. При инфильтрации компонентов соединительной ткани определяется структура змейки.
Ядра опухолевых клеток могут быть округлые или изогнутые с мелким ядерным хроматином и маленькими незаметными ядрышками. Митотический индекс обычно высокий. Цитоплазма опухолевых клеток слабобазофильная при окрашивании по Гимза и определяется нечетко при окрашинании гематоксилин-эозином. Могут определиться рассеянные гистиоциты, дающие картину «звездного неба».
Для Т-лимфобластной лимфомы характерна вариабельная экспрессия CD1 A, CD2, CD3, CD4, CD5, CD7 hCD8. Из них наиболее часто экспрессируется CD3, который и является наиболее достоверным маркером происхождения опухоли. Позитивным является и CD43 м; могут экспрессироваться также миелоидно-ассоциированные антигены.
Т-лимфобластная лимфома может экспрессировать CD10; CD79a оказывается слабо позитивным в почти половине биопсий. Во всех случаях определяется TdT-позитивность