Пример раковой семьи - наследования рака. Солитарный рак толстой кишки
Больная, 51 года, подвергалась операции тотальной гистерэктомии по поводу рака матки. После 4-летнего интервала наступили нарастающие признаки кишечной непроходимости, исхудание. Прощупывалось уплотнение в верхней половине живота слепа. В связи с подозрением на метастаз первой опухоли произведена релапаротомия, во время которой был обнаружен первичный рак поперечноободочной кишки с распространением на тонкую кишку и желудок.
Произведена левосторонняя гемиколэктомия с двойной резекцией тонкой кишки и частичной резекцией желудка. Гистологически: аденоматозный цилиндроклеточный рак поперечноободочной кишки с регионарными метастазами в лимфатические узлы и в слизистую толстой кишки. Больная умерла через 6,5 месяца от метастазов рака в тонкую кишку.
Сестра этой больной в возрасте 46 лет также подверглась операции тотальной гистерэктомии с последующим рентгеновским облучением по поводу солидной карциномы тела матки. Через год у нее появились признаки нарастающей относительной кишечной непроходимости. При релапаротомии вместо ожидаемого рецидива опухоли с метастазами в сальник была обнаружена первичная карцинома поперечноободочной кишки с прорывом в брыжейку. Была произведена правосторонняя гемиколэктомия с резекцией большого сальника.
Гистологически: аденокарцинома. С тех пор состояние больной регулярно контролируется и она в течение 5 лет здорова.
В данном сообщении прежде всего привлекает внимание почти полная аналогия первично множественного рака у обеих сестер, но особый интерес вызывают результаты изучения генеалогии этих двух больных (рис. 10). Как видно, в генеалогическом дереве представлены 4 поколения численностью в 34 члена семьи. Среди них было зарегистрировано 9 достоверных раковых поражений, 2 — вероятных. При этом оказалось, что все злокачественные опухоли в этой семье (за исключением раков матки у описанных сестер) локализовались в желудочно-кишечном тракте (прямая, толстая кишки и желудок).
Авторы считают, что приведенные ими случаи подтверждают мнение von Verschner (1961), что наследственность может иметь значение не только в смысле предрасположения к раку вообще, но и его локализации (в данном случае относительно толстой кишки).
В литературе имеются данные о частоте солитарного рака толстой кишки по отдельным ее отрезкам. На клинико-рентгенологическом материале Д. М. Абдурасулова (1959), охватывающем всего 268 больных раком толстой кишки, рак слепой кишки отмечен у 27, восходящей — у 10, печеночного угла — у 5, поперечиоободочной кишки — у 10, селезеночного угла — у 4, нисходящей кишки — у 6, сигмовидной — у 44 и прямой — у 162 больных.
McGregor и Bacon (1958) изучили 162 больных первично множественными раками толстой кишки, из них у 94 все узлы опухоли располагались только в толстой кишке, а у 68 больных одна раковая опухоль в толстой кишке, а другая в органах различных систем, до глаза включительно. Раковые опухоли располагались в прямой кишке у 96 больных, в сигмовидной— у 71, в поперечиоободочной—у 14, в восходящей—у 8, в нисходящей — у 6 ив слепой — у 6 больных.
По данным Е. А. Цель (1955), локализация опухолей при первично множественном поражении толстой кишки у 12 больных с этой формой рака представляется в следующем виде: только в слепой кишке — 2 случая, только в сигмовидной — 1, одновременно в прямой и сигмовидной — 2, в сигмовидной и нисходящей— 1, в слепой и восходящей— 1, в слепой и прямой— 1, в прямой и поперечиоободочной — 1, в прямой и нисходящей — 2, в сигмовидной и слепой — 1 случай.
Приведенные варианты локализации доказывают возможность возникновения первично множественного рака в одном его отрезке (слепая или сигмовидная кишки), в разных, непосредственно переходящих друг к другу отрезках (прямая — сигмовидная, нисходящая — сигмовидная, слепая — восходящая), а также и в отдаленных друг от друга отделах толстой кишки (слепая — прямая, нисходящая — прямая, поперечно-ободочная— прямая, слепая — сигмовидная). Среди наблюдений Д. М. Абдурасулова (1954) приводятся три случая, когда узлы первично множественного рака толстой кишки были обнаружены в удаленных друг от друга ее отрезках (поперечпоободочная — прямая, слепая — нисходящая, восходящая— селезеночный угол).
