Определение синдрома Хайльмейера-Шенера. Хронический злокачественный эритробластоз взрослых.
Авторы. Heilmeyer Ludwig — современный немецкий терапевт и гематолог, Фрейбург. Schoner W. — в прошлом сотрудник Heilmeyer, Веймар. Впервые синдром описали в 1941 г. оба автора совместно.
Симптоматология синдрома Хайльмейера-Шенера:
1. Прогрессирующие слабость и потеря веса. Бледность и легкая желтушность.
2. Гепатоспленомегалия. Лимфатические узлы обычно не увеличены.
3. Морфология крови: анемия с выраженным анизоцитозом, пойкилоцитоз, полихромазия, тельца Howell— Jolly, кольца Cabot, ретикулоцитоз и эритробластоз. Лейкопения, сдвиг лейкоцитарной формулы влево.
4. Костный мозг: выраженное увеличение числа ядросодержащих красных стволовых клеток, которые часто полностью «перекрывают» клетки гранулопоэза.
5. Биохимия крови: увеличенное содержание непрямого билирубина.
6. Резко выраженная уробилинурия.
7. Прогноз неблагоприятный: обычно заболевание заканчивается смертельным исходом в течение нескольких лет.
8. Встречаются криптогенные случаи с отсутствием эритробластов в периферической крови, а также резко выраженные полицитемические варианты.
Этиология и патогенез синдрома Хайльмейера-Шенера. Речь идет о близком к хроническому лейкозу поражению эритропоэза с неопластическими разрастаниями клеток эритроцитарного ряда в костном мозге, а также с развитием очагов экстрамедуллярного кроветворения в селезенке и печени. Причина заболевания не известна. Часть находящихся в периферической крови эритроцитов имеют первично малые размеры; они развиваются ускоренно. Этим и объясняется легкая гемолитическая желтуха.
Дифференциальный диагноз. Хронический лейкоз. S. di Guglielmo (см.). Лейко-эритробластическая анемия. S. Vaughan (см.). Эритробластическая анемия Cooley. Стойкая гемолитическая желтуха (S. Minkowski—Chauffard—Gansslen, см.). S. Biermer (см.). Рак костного мозга. Реактивный эритробластоз.