Синдром Вона (Vaughan) - синонимы, авторы, клиника
Синоним синдрома Вона. Миелосклероз (тип Vaughan, тип Harrison—Vaughan).
Определение синдрома Вона. Хроническая миелосклеротическая лейко-эритробластическая анемия.
Автор. Vaughan J. М. — современный американский клиницист. Впервые синдром был описан в 1936—1939 гг.
Симптоматология синдрома Вона:
1. Значительная прогрессирующая спленомегалия, умеренная гепатомегалия (часто ранний симптом!).
2. Остеосклероз, выявляемый рентгенологически или при помощи стернальной пункции, вначале в области трубчатых костей (дифференциально-диагностический признак) с неравномерным утолщением губчатого слоя и сужением толщины коркового вещества.
3. Морфология крови: лейкемоидная картина крови с эритробластозом, анемия. В ранних стадиях часто имеется полиглобулия. Выраженные анизоцитоз и полихромазия. Гиперлейкоцитоз (до 20 000 клеток в 1 мм3) и тромбоцитоз (300 000—400 000 клеток в 1 мм3). 4. Костный мозг: мегакариоцитоз и мегакариобластоз.
5. Множественные очаги миелоидной метаплазии в селезенке, печени, лимфатических узлах и других внутренних органах (почках, надпочечниках, яичниках) с одновременно четко выраженным мегакариоцитообразованием.
6. Длительное прогрессирующее течение.
Этиология и патогенез синдрома Вона. Нозологическая самостоятельность не ясна. Предполагают, что в основе страдания лежит первичное (врожденное) функциональное расстройство мезенхимы с патологической дифференциацией, в результате чего возобновляется эмбриональное состояние, как ко времени образования костного мозга. В пользу этой точки зрения свидетельствует тот факт, что удаление селезенки может привести к инволюции расстройств типа мегакариоцитарного лейкоза.
