МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Наследственные синдромы
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Форум
 

Синдром Вона (Vaughan) - синонимы, авторы, клиника

Синоним синдрома Вона. Миелосклероз (тип Vaughan, тип Harrison—Vaughan).

Определение синдрома Вона. Хроническая миелосклеротическая лейко-эритробластическая анемия.

Автор. Vaughan J. М. — современный американский клиницист. Впервые синдром был описан в 1936—1939 гг.

Симптоматология синдрома Вона:
1. Значительная прогрессирующая спленомегалия, умеренная гепатомегалия (часто ранний симптом!).
2. Остеосклероз, выявляемый рентгенологически или при помощи стернальной пункции, вначале в области трубчатых костей (дифференциально-диагностический признак) с неравномерным утолщением губчатого слоя и сужением толщины коркового вещества.
3. Морфология крови: лейкемоидная картина крови с эритробластозом, анемия. В ранних стадиях часто имеется полиглобулия. Выраженные анизоцитоз и полихромазия. Гиперлейкоцитоз (до 20 000 клеток в 1 мм3) и тромбоцитоз (300 000—400 000 клеток в 1 мм3). 4. Костный мозг: мегакариоцитоз и мегакариобластоз.
5. Множественные очаги миелоидной метаплазии в селезенке, печени, лимфатических узлах и других внутренних органах (почках, надпочечниках, яичниках) с одновременно четко выраженным мегакариоцитообразованием.
6. Длительное прогрессирующее течение.

Этиология и патогенез синдрома Вона. Нозологическая самостоятельность не ясна. Предполагают, что в основе страдания лежит первичное (врожденное) функциональное расстройство мезенхимы с патологической дифференциацией, в результате чего возобновляется эмбриональное состояние, как ко времени образования костного мозга. В пользу этой точки зрения свидетельствует тот факт, что удаление селезенки может привести к инволюции расстройств типа мегакариоцитарного лейкоза.

Дифференциальный диагноз синдрома Вона. Остеомиелосклероз. Мегакариоцитарный лейкоз. Костномозговой фиброз. S. Banti (см.). Миелоидный лейкоз.

Морфология миелофиброза (миелосклероза)

- Также рекомендуем "Синдром Вербрайка (Verbrycke) - синонимы, авторы, клиника"

Оглавление темы "Синдромы в медицине":
  1. Синдром Вона (Vaughan) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Вербрайка (Verbrycke) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Верне (Vernet) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Вилановы-Каньяделя (Vilanova-Canadell) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Вилларе (Villaret) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Альфреда Фогта (Alfred Vogt) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром С. Фогта (C. Vogt) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Фогта-Коянаги (Vogt-Koyanagi) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Фовинкеля (Vohwinkel) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Волавсека (Volavsek) - синонимы, авторы, клиника
Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.