Синдром С. Фогта (C. Vogt) - синонимы, авторы, клиника
Синоним синдрома С. Фогта. Status marmoratus (Anion, О. и С. Vogt).
Определение синдрома С. Фогта. Врожденная регрессивная мышечная ригидность без истинных параличей, связанная с атетотическими расстройствами движений. Относится к S. Hammond и синдрому церебральных детских параличей.
Автор. Vogt Cecile — французский невропатолог, 1875—1962. Впервые синдром описали Dejerine, Sollier и Freund в 1888 г. Специфические анатомические изменения впервые отметил Anton в 1896 г. Синдром назван по имени С. Vogt, опубликовавшей в 1911 г. (совместно с Oppenheim) и в 1920 г. исследования, обосновавшие выделения этого синдрома в самостоятельную единицу.
Симптоматология синдрома С. Фогта:
1. Тяжелые хореоатетотические расстройства движений, хореоатетотические спонтанные движения или одновременно развивающиеся генерализованные содружественные движения, что приводит к искривленным движениям всего тела и гримасничанью. Резко поражаются речь и произвольные движения.
2. Как правило, резко усилена мышечная ригидность.
3. Интеллект мало страдает (дифференциально-диагностический признак).
4. Встречается сочетание с S. Little.
5. Несмотря на врожденный характер заболевания, оно впервые проявляется к концу первого года жизни, т. е. ко времени полного развития мозговой коры над стволовыми ганглиями (Ibrahim).
Этиология и патогенез синдрома С. Фогта. Редкое наследственное экстрапирамидное заболевание. Синдром рассматривают как эмбриональный порок развития, наследственно-дегенеративное заболевание, а также как неспецифическую реакцию головного мозга ребенка на местные поражения (родовая травма, асфиксия, эритробластоз, инфекционные болезни).
Патологическая анатомия синдрома С. Фогта. Очаговые и множественные поражения малых и больших ганглиозных клеток, разрастания глии, которая при окраске приобретает мраморный вид. Аналогичные изменения обнаруживают также в коре больших полушарий (фибромиелинитические бляшки С. Vogt).
Дифференциальный диагноз. Все формы хореоатетотического синдрома (возраст!). См. также S. Hammond.
