Синоним синдрома Юргенса. Тромбопатия, тип Jurgens.
Определение синдрома Юргенса. Конституциональная тромбопатия. Относится к синдромам тромбопатий и геморрагическим синдромам.
Автор. Jiirgens Rudolf — немецкий гематолог, Берлин — Базель, 1898—1961.
Симптоматология синдрома Юргенса:
1. Кровоизлияния в кожу и десны, носовые кровотечения.
2. Селезенка не увеличена (дифференциально-диагностический признак).
3. Количество и морфология тромбоцитов, нормальные.
4. Время кровотечения нормальное, время тромбозирования удлинено, время свертываемости крови нормальное, ретракция сгустка нормальная, симптом Rumpel — Leede резко положительный (дифференциально-диагностический признак). Агглютинация тромбоцитов несколько нарушена.
5. Тромбоэластограмма: эластичность значительно снижена.
6. Значительно чаще болеют женщины.
Этиология и патогенез синдрома Юргенса. Доминантно-наследственное страдание. Патогенетическую роль играют как недоразвитие тромбоцитов, так и сосудистые расстройства.
Дифференциальный диагноз. Другие синдромы тромбопатий и геморрагии.