Определение синдрома Капоши. Злокачественное системное заболевание ретикулоэндотелиальной системы с неопластическими разрастаниями сосудистой сети.
Автор. Kaposi-Kohn Moritz — венгерский дерматолог, Вена, 1837—1902. Впервые синдром был описан в 1872 г.
Симптоматология синдрома Капоши:
1. Кожные высыпания: сгруппированные, преимущественно безболезненные узелки цвета от пурпурно-красного до синюшного, размером до 2 см в диаметре. В начале плотной, а впоследствии мягкой консистенции узелки могут шелушиться, изъязвляться или иметь бородавчатую поверхность. Иногда наблюдают спонтанную инволюцию их. В окружности узелков часто имеются телеангиэктазии. Высыпания нередко начинаются на кистях и стопах. Часто развивается слоновость конечностей.
2. Генерализованный макрополиаденит с плотными узлами. Мягкие лимфатические узлы спаяны не с кожей, а с подлежащими тканями.
3. Прогрессирующие анемия и кахексия.
4. Метастазы в скелет и желудочно-кишечный тракт.
5. Умеренно выраженная лихорадка (не обязательный признак).
6. Вторичные проявления, зависящие от опухолей в медиастинальных лимфатических узлах: диспноэ, ортопноэ, расстройства кровообращения и т. д.
7. Основной возраст больных — 40—70 лет.
8. Заболевание чаще встречается среди итальянцев, восточно-европейских евреев и некоторых негритянских племен.
9. Чаще болеют мужчины.
Этиология и патогенез синдрома Капоши. Злокачественная генерализованная неоплазия сосудистой сети лимфатических узлов и кожи.
Патологическая анатомия. Фибробластическая саркома в виде отдельных пучков с ретикулярными клетками с наличием кровосодержащих сосудов (ангио-саркоматоидные очаги).
