Синоним синдрома Тюрпена. Бронхо-пищеводная эктазия с пищеводно-трахеальной фистулой и позвоночно-реберными пороками развития.
Определение синдрома Тюрпена. Комбинация пороков развития бронхиального дерева, трахеи, пищевода и скелета грудной клетки.
Автор. Turpin Raymond — современный французский педиатр и генетик, Париж. Впервые синдром описали в 1949 г. Turpin с соавторами.
Симптоматология синдрома Тюрпена: 1. Врожденные бронхоэктазии. 2. Мега-пищевод, трахео-пищеводная фистула. 3. Пороки развития позвонков (избыточное количество поясничных позвонков, расщепление позвонков и др.). 4. Пороки развития ребер (особенно агенезия первых ребер). 5. Гетеротопия грудного протока (правостороннее положение)
Этиология и патогенез синдрома Тюрпена. По-видимому, эмбриопатическое расстройство развития.
Дифференциальный диагноз. S. Kartagener (см.). S. Klippel — Fell (см.). S. Mounier—Kuhn (см.).
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
- Также рекомендуем "Синдром Улингера (Uehlinger) - синонимы, авторы, клиника"