Синонимы синдрома Труазье-Ано-Шоффара. S. Troisier. Гемохроматоз. Бронзовый диабет. Диабетический пигментный цирроз. Диабет и гемохроматоз.
Определение синдрома Труазье-Ано-Шоффара. Сахарный диабет в результате цирроза поджелудочной железы с отложениями пигмента в коже и внутренних органах и спленогенным циррозом печени; общий гемохроматоз. Синдром относится к циррозам и ферментопатиям.
Авторы. Troisier Charles Emile — французский врач, 1848—1919. Hanot Victor Charles—французский врач, 1844—1896. Chauffard Anatole Marie Emile — французский терапевт, Париж, 1855—1932. Впервые синдром описали Troisier в 1871 г., Hanot и Chauffard в 1882 г. Название «гемохроматоз» предложил в 1889 г. v. Recklinghausen.
Симптоматология синдрома Труазье-Ано-Шоффара:
1. Распространенная или очаговая гиперпигментация кожи сероватого, синюшно-сероватого или коричневато-желтого цвета с преимущественным поражением лица, половых органов и конечностей, особенно кистей. Пигментация слизистых оболочек развивается редко (дифференциально-диагностический признак).
2. Гепатомегалия (пигментный цирроз) (печень уплотнена, частично бугриста), значительная спленомегалия.
3. Гликозурия, гипергликемия (бронзовый диабет).
4. Повышенное выделение порфиринов с мочой.
5. Часто развиваются атрофия яичек, импотенция и различного характера внутрисекреторные расстройства (гепато-тестикулярный и гепато-овариальный синдром).
6. Макроцитарная анемия.
7. Часто развиваются вторичные нарушения кровообращения в системе воротной вены, асцит, кровоизлияния из варикозных вен желудка и пищевода.
8. Повышенное содержание железа в сыворотке (при прогрессирующем поражении легочной паренхимы).
9. Заболевание встречается преимущественно у мужчин старше 40 лет.
Этиология и патогенез синдрома Труазье-Ано-Шоффара. Нозологическое место синдрома неизвестно. Различают первичную доминантно-наследственную форму гемохроматоза и приобретенную ненаследственную, вторичную, форму. Лишь первая форма относится к ферментопатиям, вторую же форму рассматривают как результат различных токсических поражений печени (алкоголизм, инфекции, повторные переливания крови, интоксикации тяжелыми металлами и т. д.). В разгаре заболевания имеет место фибропластическое поражение паренхимы печени и поджелудочной железы, возможно, в результате хронической белковой недостаточности или как следствие одновременно циркулирующего в крови неизвестного «ядовитого вещества». Дисфункция печеночных клеток приводит к отложениям железа. Прогрессирующее поражение паренхимы в конечном счете приводит к сидеремии и отложениям пигмента также и в коже.
Патологическая анатомия синдрома Труазье-Ано-Шоффара. Печень, поджелудочная железа и сердечная мышца окрашены в ржаво-коричневый цвет. Цирроз печени и склероз поджелудочной железы. Пигмент состоит из гемосидерина и железосодержащего вещества.
Дифференциальный диагноз. S. Banti (см.). S. Mauriac (см.). Другие формы цирроза. Гипопластическая анемия. S. Addison (см.).
