Определение синдрома Тевенара. Семейно-наследственная форма доброкачественной мутилирующей акропатии, в основе которой лежит врожденное нервное поражение в периферическом невроне. Синдром относится к акроостеолизу.
Автор. Thevenard Andre — современный французский врач. Синдром был впервые описан в 1942 г.
Симптоматология синдрома Тевенара:
1. Проявляющиеся уже в детском возрасте симметричные (дифференциально-диагностический признак) трофические расстройства кистей и стоп в форме вазомоторных нарушений (акроцианоз), умеренно выраженных изъязвлений, иногда с частичным акролизом; отдельных концевых фаланг. Пальцы на кистях и стопах обычно утолщены («колбасные пальцы»).
2. В области трофически нарушенных отделов конечностей обычно выявляют также расстройства поверхностной чувствительности, а иногда и температурной.
3. Иногда отмечают также экстрапирамидные знаки: положительный симптом Бабинского, гиперрефлексию.
4. Течение доброкачественное, грубых уродств: обычно не развивается.
5. Отсутствие предрасположения к заболеванию того или иного пола (дифференциально-диагностический признак). Среди членов пораженных семей имеется значительная разница в степени выраженности и локализации поражений (внутрисемейная вариабельность).
Этиология и патогенез синдрома Тевенара. Аутосомно-доминантное наследственное страдание с вариабельной экспрессивностью. По-видимому, встречаются также и спорадические случаи заболевания.
Патологическая анатомия. Первичная нервная дегенерация (без явлений воспаления) периферических нервов передних корешков. Кроме того, одновременно обнаруживают дегенеративные изменения кровеносных сосудов (включая vasa vasorum), что и объясняет преобладание в клинической картине дистрофических проявлений.
Дифференциальный диагноз. S. Raynaud (см.). S. Corham (см.). S. Friedreich I (см.). Акроостеолиз. S. Charcot—Marie—Tooth—Hoffmann (см.) S. Morvan II (см.).