Определение синдрома средиземноморской лихорадки. Общее обозначение следующих заболеваний (средиземноморская анемия):
1. Большая талассемия (S. Cooley).
2. Малая талассемия (S. Rieti—Qreppi—Micheli); особые формы: синдром мишеневидных клеток, S. Fanconi—Patrassi.
3. Thalassemia «minimum» (лучше— «minima») — S. Silvestroni—Bianco.
Синдром относится к гемолитическим синдромам и ферментопатиям.
Симптоматология синдрома средиземноморской лихорадки. Общими признаками всех этих форм являются:
1. Постоянный микроцитоз с гипо- и дисхромией (цветной показатель менее 1,0; мишеневидные клетки, фрагментация клеток).
2. Повышенная максимальная резистентность эритроцитов к действию гипотонических солевых растворов.
3. Гипергемолиз с желтухой или субиктеричностью и укороченная жизнь эритроцитов.
Этиология и патогенез. См. отдельные синдромы.
Симптомокомплексы бета-талассемии. Тал+ и Тал° виды бета-талассемии с частичным и соответственно полным блокированием цепей бета
