Синонимы синдрома Ослера. S. (M.) Rendu—Osier. S. Rendu—Weber—Osier. Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (Osier). Наследственно-семейный ангиоматоз. Наследственная геморрагическая ангиома.
Определение синдрома Ослера. Наследственные множественные телеангиэктазии кожи и слизистых оболочек, а также внутренних органов с повышенной склонностью к травматическим кровотечениям. Относятся к геморрагическим и нейро-кожному синдромам.
Авторы. Rendu Henri Jules Louis Marie — французский терапевт, 1844—1902. Osier William — канадский терапевт, Балтимор — Оксфорд, 1849—1919. Weber Frederick Parkes — британский врач, Лондон, род. в 1863 г. Заболевание стало известно главным образом благодаря работам Osier, хотя до этого его описывали Babington (1865), Chiari (1887) и Rendu (1896).
Симптоматология синдрома Ослера:
1. Телеангиэктазии главным образом на красной кайме губ и в области слизистой оболочки носа.
2. Множественные ангиомы кожи с преимущественной локализацией на лице, туловище и конечностях.
3. Аналогичные ангиомы развиваются на слизистых оболочках и во внутренних органах (особенно в печени, селезенке, легких и почках), что может привести к тяжелым висцеральным кровотечениям (кровохарканье, гематурия и др.).
4. Наиболее частым видом кровотечения является кровотечение из слизистой носа.
5. Часто развивается вторичная анемия от кровотечений.
6. Гепатомегалия, иногда поражение печени по типу атипичного цирроза (телеангиэктатический цирроз печени).
7. Более редкими симптомами являются: гипогидроз, витилиго, варикозные расширения вен, тромбопения (не ниже 80 000 клеток) с дегенеративными изменениями тромбоцитов.
Этиология и патогенез. Наследственное страдание с доминантным наследованием.
Дифференциальный диагноз. Status varicosus (Curtius). Status dysvascularis (Bohnenkamp, Pack). Гемофилия. Туберкулезное кровохарканье. Кровоточащий полип перегородки носа (всегда единичный). S. Winterbauer (см.).
