Определение синдрома Неттлшипа. Доброкачественная форма ретикулеза, протекающая с клинической картиной так называемой пигментной крапивницы. Частично этот синдром сопутствует мастоцитозу.
Авторы. Nettleship Edward — британский дерматолог, 1845—1913. Клиническую картину заболевания он впервые описал в 1869 г. Название «пигментная крапивница» («urticaria pigmentosa») предложил в 1878 г. Sangster.
Симптоматология синдрома Неттлшипа:
1. Появление различного количества уртикарных узелков или ксантелазмоидных опухолей размером от булавочной головки до монеты (в большинстве случаев — размером с чечевицу). Сыпь, как правило, распространена по всему кожному покрову. Центральная часть элементов гиперпигментирована или окружена гиперпигментированным венчиком. В связи с этим создается вид «тигровой кожи».
2. При легком давлении по поверхности элементов развивается их отечность и краснота. У грудных детей эта реакция может носить буллезный характер. Аналогичный эффект может быть вызван сильным потением и солнечным облучением.
3. Идентичные высыпания могут развиться на слизистой оболочке ротовой полости (десна, щеки, язык, небо).
4. Морфология крови: относительный и абсолютный лимфоцитоз, иногда вторичная анемия.
5. При распространенных поражениях кожи часто бывает удлинено время кровотечения и свертываемости; кроме того, отмечают уменьшение потребления протромбина и резкое снижение толерантности к гепарину. В этих случаях снижена капиллярная резистентность (Кончаловский — Rumpel—Leede, Gothlin, Bexelius).
6. Наряду с остеопоротическими процессами может быть как локальный, так и генерализованный остеосклероз.
7. Иногда гепатоспленомегалия.
8. Костный мозг: в выраженных случаях часто обнаруживают резкое увеличение количества тучных клеток.
9. Отчетливо хроническое течение.
10. Различают формы у детей и подростков (врожденная или появляющаяся в грудном возрасте) и у взрослых (появляется после полового созревания). При первой из этих форм излечение обычно наступает к периоду полового созревания.
11. Заболевание чаще встречается у блондинов.
Этиология и патогенез синдрома Неттлшипа. По-видимому, речь идет о системном заболевании по типу доброкачественного (тучноклеточного) ретикулеза неизвестной этиологии. Поражения кожи являются частным проявлением этого системного процесса.
Патологическая анатомия синдрома Неттлшипа. В сосочковом слое и в области сосудистой сети обнаруживается первичная вокругсосудистая пролиферация и инфильтрат из тучных клеток.
Дифференциальный диагноз. Диссеминировапная ксантома. Туберозная ксантома. Стойкая папулезная крапивница (urticaria perstans papulosa). S. Bafverstedt (см.). Нево-ксанто-синдром. Другие ретикулезы. Хроническая крапивница с пигментацией (urticaria chronica cum pigmentatione). Пигментированный парапсориаз. Лентикулярный сифилис (особенно у взрослых).
