Синдром Когана II (Cogan II) - синонимы, авторы, клиника
Определение синдрома Когана II. Своеобразная очень редкая форма частичной врожденной глазодвигательной апраксии.
Автор. Cogan David G. — современный американский офтальмолог, Бостон. Синдром был впервые описан в 1952—1953 гг.
Симптоматология синдрома Когана II:
1. Неспособность к произвольным и вынужденным боковым движениям глаз, в то время как аналогичные непроизвольные движения осуществляются в полном объеме.
2. При боковом повороте головы вправо или влево глаза насильственно поворачиваются в противоположном направлении (по-видимому, в результате лабиринтных влияний).
3. При попытке больного фиксировать взгляд на каком-либо предмете его голова поворачивается в сторону так, чтобы и другой глаз мог фиксировать этот предмет (например, если предмет расположен справа, голова также поворачивается направо и левый глаз получает возможность его фиксировать). После этого голова поворачивается в обратную сторону, однако при этом не происходит потери фиксации. Эти повороты головы совершаются примерно в течение секунды.
4. При осцилляторном и вестибулярном изучении нистагма устанавливают отсутствие быстрой фазы — и глаза остаются повернутыми в сторону.
5. Все движения глаз по вертикали остаются неизменными (дифференциально-диагностический признак), так же как и все произвольные движения головы.
6. Нарушения обычно выявляются в возрасте 3—5 лет. Эта аномалия обычно является единственным неврологическим проявлением: психомоторное и физическое развитие ребенка остается нормальным (лишь в одном опубликованном случае имелись экстрапирамидные расстройства походки). Тем не менее создаются трудности при обучении чтению и при осуществлении быстрых поворотов головы.
Этиология и патогенез синдрома Когана II. Клинически чрезвычайно близкие расстройства наблюдают у экспериментальных животных с поражениями лобной доли мозга. При приобретенной апраксии, разумеется, отсутствуют боковые движения головы, отсутствуют также и вестибулярные повороты глаз. По-видимому, синдром связан с патологическим сохранением фаз развития раннего детства в результате различных причин.
Дифференциальный диагноз синдрома Когана II. Другие формы псевдоофтальмоплегии, прежде всего S. Roth—Bielschowsky. Приобретенная двусторонняя апраксия. S. Parinaud II.