МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Наследственные синдромы
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Форум
 

Синдром Клайнфельтера-Рейфенштейна-Олбрайта (Klinefelter-Reifenstein-Albright) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Клайнфельтера-Рейфенштейна-Олбрайта. Пубертатное недоразвитие семявыводящих канальцев.

Определение синдрома Клайнфельтера-Рейфенштейна-Олбрайта. Проявляющаяся в периоде полового созревания разновидность мужского первичного гипергонадотропного гипогонадизма; относится к синдромам дисгенезии половых желез, гипогонадизма у мужчин и трисомии.

Авторы. Klinefelter Harry F. — современный американский врач, род. в 1912 г. Reifenstein Е. С. — современный американский врач. Albright Fuller — современный американский врач, Бостон. Их заслугой является клиническое и патологоанатомическое изучение синдрома как самостоятельной нозологической формы, их совместная работа была опубликована в 1942 г. Впервые синдром описали Altmann в 1895 г. и Berblinger в 1934 г.

Симптоматология синдрома Клайнфельтера-Рейфенштейна-Олбрайта:
1. Гинекомастия (непостоянный признак) при почти нормальной мужской фигуре.
2. Гипоплазия яичек (они маленькие, относительно плотные).
3. Азоо- и олигоспермия.
4. Повышенное выделение с мочой гонадотропина и 17-кетостероидов.
5. Оволосение часто по женскому типу. Редкие волосы в области груди, подкрыльцовых впадин и бороды или их отсутствие.
6. Иногда евнухоидный вид.
7. Основной обмен может быть, снижен.
8. Психические изменения по типу эндокринного психосиндрома. Встречается также олигофрения различной степени выраженности.
9. Проба на половой хроматин положительная.
10. Заболевание проявляется после полового созревания.

Этиология и патогенез синдрома Клайнфельтера-Рейфенштейна-Олбрайта. Синдром представляет собой результат патологии половых хромосом, в частности XXY и XXXY. Мутации не могут широко распространяться, так как больные обычно стерильны.

Патологическая анатомия. Биопсия яичек выявляет далеко зашедший склерогиалиноз семявыводящих протоков.

Дифференциальный диагноз. Туберкулез яичек. S. Ullhrich — Turner (см.). Гипогонадизм Leydig. Ольфактогенитальный синдром.

дифференциальная диагностика причин гинекомастии

- Также рекомендуем "Синдром Клиппеля-Фейля (Klippel-Feil) - синонимы, авторы, клиника"

Оглавление темы "Клинические синдромы":
  1. Синдром Клайнфельтера-Рейфенштейна-Олбрайта (Klinefelter-Reifenstein-Albright) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Клиппеля-Фейля (Klippel-Feil) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Клиппеля-Фельдстейна (Klippel-Feldstein) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Клиппеля-Треноне (Klippel-Trenaunay) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Клювера-Бьюси (Kluver-Bucy) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Кожевникова - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Кофферата (Kofferath) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Келера (Kohler) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Кенига I (Konig I) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Кенига II (Konig II) - синонимы, авторы, клиника
Медунивер - поиск Чат в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: