Синонимы синдрома Картагенера. Триада Kartagener. S. Chandra—Khetarpal.
Определение синдрома Картагенера. Типичный врожденный семейный комбинированный порок развития с триадой симптомов — бронхоэктазиями, situs viscerum inversus и полипозом слизистой оболочки носа.
Автор. Kartagener Manes — современный швейцарский терапевт, Цюрих. Синдром был впервые описан в 1933 г.
Симптоматология синдрома Картагенера:
1. Бронхоэктазии с хроническим бронхитом, рецидивирующей пневмонией, бронхореей.
2. Хронический синусит с полипозом слизистой оболочки носа, ринорея.
3. Situs viscerum inversus totalis (partialis).
4. Рентгенологические данные: мешкообразные и кистозные просветления легочных путей, особенно в области нижних долей. Затемнения в области придаточных пазух носа. Факультативные признаки:
5. Пороки развития костных отделов грудной клетки (соединения ребер, шейные ребра, spina bifida occulta в области шейного или грудного отдела позвоночника).
6. Врожденные пороки сердца различного характера (не обязательный признак).
7. Полиэндокринная недостаточность (не обязательный признак).
8. Легочный (или сердечный) инфантилизм.
9. Олигофрения (не обязательный признак).
10. Пальцы типа барабанных палочек.
Этиология и патогенез синдрома Картагенера. Первичная наследственно-семейная слабость бронхиальных стенок («defaut original» — первичный изъян, фр.). Врожденным является лишь предрасположение ткани, создающее к моменту рождения «потенциальный порок развития». Связь с S. Andersen?