Определение синдрома детского церебрального паралича. Общее обозначение заболеваний детей, сопровождающихся церебральными двигательными расстройствами (ведущие симптомы: спастичность, ригидность, тремор, атаксия, атетоз).
Отдельными нозологическими формами этой группы являются следующие синдромы:
Нозологическая форма
Симптоматика
Патологическая анатомия
Этиология и патогенез
1. S. Little
а) врожденная спастическая диплегия
б) врожденная спастическая параплегия
а) Нижние конечности более спастичны, чем верхние. Психические дефекты(от легких до тяжелых)
б) Патологическое положение стопы (подошвенное сгибание). Отсутствие существенных дефектов интеллекта
Атрофический лобарный склероз, пахимикрогирия, изоморфный глиоз
См. а) (абортивная форма)
Чаще пренатальное расстройство, чем результат родовой травмы
См. а)
2. Врожденная двусторонняя гемиплегия
Верхние конечности и бульварная область более спастичны, чем нижние конечности. Как правило, резко выраженные психические дефекты
Двусторонняя порэнцефалия
Результат родовой травмы
3. Врожденная гемиплегия
Кисти более спастичны, чем нижние конечности. Как правило, психические дефекты. У 40—50% больных судороги
Односторонняя порэнцефалия, атрофия, глиоз
См. 2
4. Врожденная церебральная моноплегия
Парез верхних конечностей и лицевого нерва, реже парез нижних конечностей
См. 3 (локальные изменения)
См. 2
5. Врожденный псевдобульбарный паралич
Расстройства глотания и речи в сочетании с 1,7 или 9
Дефекты двигательных кортикобульбарных путей, поражение ядра хрусталика
Резко выраженная гипотония, невозможность стояния и ходьбы, некоординированность, психические дефекты
Атрофия лобных долей (?)
Дефект мозжечка (?)
?
7. S. (С.) Vogt (врожденный двусторонний хореоатетоз)
Максимально поражены лицо и кисти. Статика улучшается к периоду полового созревания, интеллект страдает мало
Status marmoratus (S. Vogt): putamen, nucleus caudatus, кора
См. 1
8. Врожденная мозжечковая атаксия
Интенционный тремор , расстройства речи. Некоординирован-ность выражена сильнее, а гипотония умереннее, чем при 6. Интеллект сохранен. Возможно спонтанное улучшение
Дефекты мозжечка, нижних олив и основания моста, часто комбинирующиеся с расстройствами мозгового развития
См. 1
9. Врожденная ригидность
Пирамидных знаков нет. Бульварная симптоматика и спастичность увеличиваются к двум годам жизни. Судороги и психические дефекты (резко выраженные)
Распространенные поражения больших полушарий и мозжечка
