Синонимы синдрома дель Кастильо. Аплазия герминативных клеток. Синдром клеток Sertoli (лучше «синдром только клеток Sertoli»). Герминативная аплазия. Тестикулярная дисгенезия.
Определение синдрома дель Кастильо. Первичный (нормогонадотропный) гипогонадизм у мужчин с явлениями стерильности, относящийся к группе синдромов гипогонадизма у мужчин.
Автор. Del Castillo Е. В. — современный аргентинский врач. Синдром впервые описали в 1947 г. del Castillo с соавторами.
Симптоматология синдрома дель Кастильо:
1. Нормальные вторичные мужские половые признаки.
2. Стерильность вследствие аспермии.
3. Нормальные наружные половые органы, лишь относительно уменьшены размеры яичек.
4. Нормальное либидо. С мочой выделяется нормальное количество фолликулинстимулирующего гормона (дифференциально-диагностический признак) и уменьшенное количество 17-кетостероидов.
Патологическая анатомия синдрома дель Кастильо. Биопсия яичка: отсутствие зародышевого эпителия и полное отсутствие сперматогенеза при сохранности клеток Sertoli. Клетки Leydig сохранены и имеют нормальный вид. Большинство канальцев резко склерозированы и их диаметр уменьшен.
Этиология и патогенез синдрома дель Кастильо. По мнению del Castillo, в основе заболевания лежит эмбриональный порок развития, приводящий к нарушению миграции первичных половых клеток. Другие авторы указывают на возможность первичного поражения зародышевых клеток в постнатальном периоде развития в результате воздействия экзогенных факторов.
Дифференциальный диагноз синдрома дель Кастильо. Вторичная стерильность после рентгеновского облучения, травм (посттравматическая атрофия яичек), инфекционного орхита, крипторхизма, в результате лечения цитостатическими препаратами. Все формы первичного (гипергонадотропного) и вторичного (гипогонадотропного) гипогонадизма (синдром гипогонадизма у мужчин). Гипогонадизм Leydig, Ольфактогенитальный синдром.
