Определение синдрома Целена-Геллерстедта. Изолированный идиопатический легочный гемосидероз с легочными кровотечениями и анемией.
Авторы. Ceelen W. — немецкий патолог, Бонн, 1884—1964. Qellerstedt Nils — шведский патолог, Упсала, родился в 1896 г. Впервые синдром описал R. Virchow в 1864 г. О клинической картине заболевания Ceelen доложил в 1921 г. на заседании патологоанатомического общества. Работа Qellerstedt была опубликована в 1939 г. Термин «S. Cellen—Qellerstedt» предложил в 1944 г. Selander.
Симптоматология синдрома Целена-Геллерстедта:
1. Тяжелая гипохромная анемия («псевдогеморрагическая анемия») с фазовым течением.
2. Рецидивирующее кровохарканье.
3. Умеренная спленомегалия или гепатомегалия (не обязательный признак).
4. Рентгенологические данные: диффузные, плотные, пятнистые, сетевидные затемнения в легких, главным образом в средних и нижних отделах (картина «пчелиных сот»).
5. Рецидивирующие приступы усталости, тахикардии и цианоза, через 12—24 часа после которых развиваются одышка, бледность, рвота и мучительный кашель. В мокроте и рвотных массах обнаруживаются следы или значительные количества крови. В мокроте, кроме того, встречаются так называемые клетки пороков сердца.
6. Острые приступы могут сопровождаться болью в животе, лихорадкой и желтухой.
7. Значительное увеличение содержания железа в сыворотке.
8. Могут встречаться симптомы поражения печени: гематурия, цилиндрурия, альбуминурия и умеренная гипертония.
9. Заболевание обычно начинается в раннем детстве. Наблюдаются семейные заболевания.
10. Прогноз неблагоприятный, хотя иногда происходит спонтанное излечение.
Этиология и патогенез синдрома Целена-Геллерстедта. Циркуляторные расстройства в легких в результате первичного порока развития эластических волокон (Ceelen)? Болезнь отложения (Nitschke)? Аллергическое гиперергическое заболевание? Причиной анемизации являются, по-видимому, легочные кровотечения.
