Определение синдрома Бефверстедта. Собирательное название для группы доброкачественных лимфоретикулярных грануляционных опухолей, часть которых раньше называли лимфоцитомой, часть — саркоматозом Spiegler—Fendt.
Авторы. Bafverstedt Во Erik — современный шведский дерматолог. Стокгольм. Kaposi-Kohn Moritz — венгерский дерматолог, 1837— 1902. Spiegler Е. — австрийский дерматолог и химик, 1860—1908. Fendt Н. — дерматолог, Висбаден. Впервые синдром описал в 1894 г. Spiegler. Наименование «доброкачественный лимфаденоз кожи» предложил в 1943 г. Bafverstedt.
Симптоматология синдрома Бефверстедта:
1. Безболезненные, резко отграниченные кожно-подкожные опухоли цвета от коричневатого до коричневато-красного, пастозно-плотной консистенции. Встречаются:
а) солитарные узлы с преимущественной локализацией на лице, ушной раковине, молочных железах и мошонке;
б) диссеминированные милиарные узелки на лице (особенно у женщин);
в) множественные, иногда обширные опухоли без преимущественной локализации,
г) множественные «лимфоцитомы» на нижних конечностях, расположенные на измененной по типу акродерматита коже (у женщин).
2. Инволюция высыпаний происходит без изъязвления и разрушения опухолей.
3. Течение хроническое доброкачественное. Злокачественное перерождение встречается лишь в виде исключения.
4. Наиболее часто болеют в возрасте 5—10 лет и на четвертом—седьмом десятилетиях жизни.
5. Чаще болеют женщины (2:1).
Этиология и патогенез синдрома Бефверстедта. По-видимому, играют роль инфекционные факторы. Возможно, речь идет об однотипной реакции кожи на различные раздражители. «Лимфоцитома» может развиться в, результате повторных укусов насекомых.
Патологическая анатомия синдрома Бефверстедта. Лимфоретикулярная пролиферация, с реактивными центрами и плазмоклеточной инфильтрацией. Отек и разрастание эндотелия сосудов.
Дифференциальный диагноз синдрома Бефверстедта. Ограниченный лимфаденоз кожи. Лейкемические опухоли кожи. Ретотельсаркома. Местный амилоидоз. S. Besnier— Boeck—Schaumann. Атипичные формы туберкулидов. Лимфогранулематоз. Грибовидный микоз (S. Alibert—Bazin). Lupus erythematodes tumidus. Проказа. S. Brooke. Папулезная множественная трихоэпителиома.