Синонимы синдрома Арнольда-Киари. Порок развития Arnold—Chiari. Порок развития Arnold. Дистрофия мозжечка.
Определение синдрома Арнольда-Киари. Порок (задержка) развития. Языкообразный сходящийся книзу мозжечок и шипообразные отложения в дорсальных отделах продолговатого мозга с нарушениями ликвородинамики и гидроцефалией.
Авторы. Arnold Julius — немецкий патолог, Гейдельберг, 1835—1915. Chiari Hans — немецкий патолог, Страссбург, 1851 —1916. Впервые синдром описали Arnold в 1894 г. и Chiari в 1895 г.
Симптоматология синдрома Арнольда-Киари:
1. Окклюзионная гидроцефалия.
2. Поражения мозжечка: атаксия, нистагм.
3. Компрессионные поражения мозгового ствола и спинного мозга: параличи, в том числе черепно-мозговых нервов, спазмы, тетаноидные или эпилептиформные судороги.
4. Иногда сопутствующие пороки развития: платибазия, симподия. S. Klippel — Feil и другие аномалии, особенно в области основания мозга и шейных позвонков.
Этиология и патогенез синдрома Арнольда-Киари. Порок (задержка) развития с фиксацией миелонов и соответствующих им кожных сегментов и блокированием их в процессе развития и нормальной миграции в краниальном направлении (Ford). Вторично развиваются врожденная внутренняя гидроцефалия, менингомиелоцеле и spina bifida cervicalis в результате «ущемления» четвертого желудочка.
Дифференциальный диагноз синдрома Арнольда-Киари. Миеломенингоцеле. Гидроцефалия другого происхождения. Дефекты мозжечка и области звездчатого тела другого происхождения. Синдром дисрафии. S. Dandy Walker. S. Ostrum— Furst.
