Синоним синдрома Ано-Кьенера. Диффузный мезенхиматозный гепатит с узелковым лимфоматозом.
Определение синдрома Ано-Кьенера. Диффузный хронический мезенхиматозный гепатит с узелковой лимфоидноклеточной инфильтрацией. Относится к циррозам Hanot.
Авторы. Hanot Victor Ch. — французский терапевт, Париж, 1844—1896. Kiener Paul L. — французский патолог, Страсбург. Впервые синдром описал Hanot в 1875 г. под названием «первичный билиарный цирроз». На основании работ Kiener (1893) из этой общей группы была выделена данная форма.
Симптоматология синдрома Ано-Кьенера:
1. Рецидивирующие длительные приступы желтухи.
2. Перемежающаяся лихорадка с ознобами.
3. Более частая заболеваемость среди мужчин.
4. Биопсия печени: сужение малых желчных ходов большими узелковыми разрастаниями лимфоидной ткани с ретикулярно-клеточными ростковыми центрами; эти разрастания локализуются почти исключительно по периферии долек.
Облитерирующие поражения перилобулярных капилляров в результате перемещения связи между межклеточными тонкими капиллярами и желчными канальцами. Тем не менее в междолевых желчных ходах нет препятствий оттоку желчи (дифференциально-диагностический признак).
Этиология и патогенез синдрома Ано-Кьенера неизвестны. Особая форма синдрома железистой лихорадки или другая специфическая вирусная инфекция с гепато- и лимфотропизмом (?). Патогенетический механизм сводится к междольковому обструктивному холостазу. Лимфоидные разрастания локализуются между областью воротной вены и долями печени. Они нарушают ход желчи между канальцами Remak и междольковыми желчными ходами в области воротной вены.
Дифференциальный диагноз. В начальной стадии — вирусный гепатит; затем — хронический сепсис. S. Beam—Kunkel (см.). Все другие формы цирроза Hanot.
