МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Наследственные синдромы
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Форум
 

Синдром Александера (Alexander) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Александера. Фибриноидная дегенерация астроцитов. Макроцефалия со слабоумием и энцефалопатия со своеобразными отложениями. Мегалоэнцефалия с гиалиновым перерождением нервных волокон.

Определение синдрома Александера. Очень редкая, встречающаяся в раннем детстве мегалоэнцефалическая прогрессирующая форма лейкодистрофии с признаками ферментопатии.

Автор. Alexander W. Stewart — современный британский невропатолог, Лондон. Впервые синдром описал в 1949 г. под названием «прогрессивная фибриноидная дегенерация фибриллярных астроцитов».

Симптоматология синдрома Александера:
1. Начало заболевания в первые месяцы жизни, обычно с высокой температуры и судорогами.
2. Прогрессивное развитие гидроцефалии с последующим спокойным периодом.
3. Развитие децеребрации или спастической тетраплегии с рано наступающим летальным исходом.

Этиология и патогенез синдрома Александера. Болезнь патологических отложений на фоне ферментопатии (?). Генерализованные отложения во всех отделах центральной нервной системы (главным образом периваскулярно и в области пограничной мембраны между глией и сосудистой оболочкой мозга) зерен эозинофильного вещества, гистохимически напоминающею нейрокератин.

Нейропатологическим субстратом заболевания является фибриноидная дегенерация астроцитов, дисмиелинизированная лейкодистрофия с гидроцефалией.

Дифференциальный диагноз синдрома Александера. S. Тау—Sachs. Энцефалит van Bogaert. S. Alpers. S. Wilson. S. Greenfield. S. Krabbe I. S. Pelizaeus—Merzbacher. S. Friedman—Roy. S. Hallervorden— Spatz.

гидроцефалия при синдроме Александера

- Также рекомендуем "Синдром Алибера-Базена (Alibert-Bazin) - синонимы, авторы, клиника"

Оглавление темы "Клинические синдромы":
  1. Синдром Эйди (Adie) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Агасфера - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Алажуанина (Alagouanine) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Альберс-Шенберга (Albers-Shenberg) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Альберта (Albert) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Олбрайта (Albright) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Олбрайта-Баттлера-Блумберг (Albright-Buttler-Bloomberg) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Олбрайта-Хадорна (Albright-Hadorn) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Александера (Alexander) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Алибера-Базена (Alibert-Bazin) - синонимы, авторы, клиника
Медунивер - поиск Чат в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: