Синонимы синдрома Александера. Фибриноидная дегенерация астроцитов. Макроцефалия со слабоумием и энцефалопатия со своеобразными отложениями. Мегалоэнцефалия с гиалиновым перерождением нервных волокон.
Определение синдрома Александера. Очень редкая, встречающаяся в раннем детстве мегалоэнцефалическая прогрессирующая форма лейкодистрофии с признаками ферментопатии.
Автор. Alexander W. Stewart — современный британский невропатолог, Лондон. Впервые синдром описал в 1949 г. под названием «прогрессивная фибриноидная дегенерация фибриллярных астроцитов».
Симптоматология синдрома Александера:
1. Начало заболевания в первые месяцы жизни, обычно с высокой температуры и судорогами.
2. Прогрессивное развитие гидроцефалии с последующим спокойным периодом.
3. Развитие децеребрации или спастической тетраплегии с рано наступающим летальным исходом.
Этиология и патогенез синдрома Александера. Болезнь патологических отложений на фоне ферментопатии (?). Генерализованные отложения во всех отделах центральной нервной системы (главным образом периваскулярно и в области пограничной мембраны между глией и сосудистой оболочкой мозга) зерен эозинофильного вещества, гистохимически напоминающею нейрокератин.
Нейропатологическим субстратом заболевания является фибриноидная дегенерация астроцитов, дисмиелинизированная лейкодистрофия с гидроцефалией.
Дифференциальный диагноз синдрома Александера. S. Тау—Sachs. Энцефалит van Bogaert. S. Alpers. S. Wilson. S. Greenfield. S. Krabbe I. S. Pelizaeus—Merzbacher. S. Friedman—Roy. S. Hallervorden— Spatz.
