МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Наследственные синдромы
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Форум
 

Промежуточные филаменты хрусталика

• Хрусталик глаза содержит два специфических белка промежуточных филаментов, СР49 и филензин, которые входят в VI группу гомологичных последовательностей

• Эти специфические белки промежуточных филаментов сохранили свою структуру в процессе эволюции позвоночных

Клеткам хрусталика глаза позвоночных свойственны крайне жесткие критерии программы дифференцировки, что необходимо для последующего правильного функционирования ткани. Клетки должны:
• Обладать достаточной упругостью и в то же время эластичностью, которая допускает аккомодацию хрусталика.
• Сохранять полную прозрачность для того, чтобы не затемнять хрусталик.
• Сохранять перечисленные качества на протяжении всей жизни организма.

В клетках хрусталика содержатся два специфических белка, которые образуют «филаменты типа бус». Такое название они получили за характерный профиль поверхности, видимый в электронном микроскопе (остальные промежуточные филаменты имеют гладкую поверхность).

Эти белки называются СР49 (или факинин) и филензин. Они относятся к белкам VI типа. Оба белка имеют структурные характеристики, свойственные другим типам белков, однако их последовательности не гомологичны ни одной последовательности среди белков остальных групп.

Одним из наиболее существенных различий является наличие у них «знаковой» последовательности, свойственной белкам промежуточных филаментов, а именно последовательности на конце спирального участка. У CP49 на конце стержнеобразного домена находится последовательность Tyr-His-Gly-Ile-Leu-Asp-Gly-Glu, в то время как у других белков промежуточных филаментов на этом месте присутствует консервативная последовательность Tyr-Arg-Lys-Leu-Leu-Glu-Gly-Glu.

Гены, кодирующие СР49 и филензин, сильно отличаются от генов, кодирующих другие белки промежуточных филаментов. Такое своеобразие этих генов дает им селективное преимущество перед соответствующими генами других клеток, поскольку высоко гомологичные белки хрусталика сохраняются у всех позвоночных.

Последовательность, соответствующая CP49/факинину, обнаружена в геноме сростночелюстной рыбы Fugu ribripes, позвоночного организма, эволюционно очень далеко отстоящего от млекопитающих. Консервативность структуры проявляется даже у специфической последовательности, находящейся на конце спирального участка СР49/факинина.

Белки клеток хрусталика проявляют особые свойства в силу ряда причин. Во-первых, они обеспечивают развитие максимально прозрачного хрусталика. Во-вторых, поскольку хрусталик должен функционировать в течение всей жизни организма, его полимерные структуры должны обладать исключительной биохимической устойчивостью с тем чтобы не допустить деградации белков и изменений их структуры, которые могут привести к нарушению его физических или оптических характеристик и к утрате функции.

Считается, что специфические последовательности и морфологические особенности CP49 и филензина каким-то образом способствуют поддержанию свойств этих белков. В экспериментах на животных с измененным характером экспрессии белков филаментов хрусталика показано развитие последовательных нарушений функционирования хрусталика глаза. Также показано, что доминантные мутации в CP49 являются причиной развития ранней семейной катаракты у человека.

Белки промежуточных филаментов III-VI типов
Белки промежуточных филаментов человека, объединенные в типы III—IV по принципу гомологии.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Также рекомендуем "Механизм сборки промежуточных филаментов"

Оглавление темы "Промежуточные филаменты":
  1. Строение и функции промежуточных филаментов
  2. Белки промежуточных филаментов
  3. Кератины промежуточных филаментов
  4. Последствия мутации генов кератинов
  5. Белки III и IV типов промежуточных филаментов
  6. Строение и функции ламинов
  7. Промежуточные филаменты хрусталика
  8. Механизм сборки промежуточных филаментов
  9. Модификации промежуточных филаментов после трансляции
  10. Значение белков связанных с промежуточными филаментами
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.