Синдром тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП-синдром) - дифференциация с ДВС-синдромом
Синдром является одной из симптоматических форм тромботической тромбоцитопеческой пурпуры (ТТП), описанной впервые в 1925 г. Е. Мошковицем. До недавнего времени тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), особенно симптоматические формы этого синдрома, трактовались ошибочно как ДВС-синдромы, хотя между тромботической тромбоцитопеческой пурпуры (ТТП) и ДВС имеются коренные патогенетические различия.
Так, в основе ДВС-синдрома лежит диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови с блокадой микроциркуляции в органах-мишенях (мозг, легкие, почки, печень и др.) тромбами из свернувшейся крови и депрессией в циркулирующей крови физиологических антикоагулянтов (протеин С, антитромбин III и др.).
Основу тромботической тромбоцитопеческой пурпуры (ТТП) составляет массивная и повсеместная спонтанная агрегация тромбоцитов, обусловленная мультимерностью фактора Виллебранда с блокадой микроциркуляции не фибриновыми тромбами, а агрегатами клеток крови с выраженным внутрисосудистым гемолизом и незначительным потреблением физиологических антикоагулянтов, слабовыраженной тромбинемией, т. е. малым повышением содержания в крови растворимого фибрина, фрагментов протромбина 1, 2 и др.
При тромботической тромбоцитопеческой пурпуре (ТТП) часто выявляется мультимерность фактора Виллебранда, чего нет при ДВС-синдроме, причем при генетически обусловленной болезни Мошковица эта мультимерность связана с дефицитом металлопротеиназы ADAMATS-13 — снижением ее активности до 10—15 % (средняя норма 100 %). При симптоматических формах тромботической тромбоцитопеческой пурпуры (ТТП) снижение активности ADAMATS-13 может быть обусловлено ее блокадой антителами либо ее протеолизом.
Учет патогенетических различий синдромов ДВС и тромботической тромбоцитопеческой пурпуры (ТТП) важен в связи с тем, что необходимы совершенно различные подходы к лечению больных с этими нарушениями гемостаза. В случаях, если ТТП-синдром не распознается и ошибочно трактуется как ДВС-синдром, летальность остается очень высокой, достигая 80—90 %. Своевременное четкое разграничение этих двух ведущих нарушений гемостаза имеет исключительно большое значение.
