Тромбоцитопеническая пурпура по поводу изоиммунизации - клиника, диагностика
Тромбоцитопенические пурпуры по поводу изоиммунизации составляет группу пурпур, в которой иммунологический механизм тромбоцитолиза такой же неоспоримый как и при экспериментальных тромбоцитопениях путем антитромбоцитарной гетероиммунной сыворотки. Хотя эти тромбоцитопенические пурпуры были описаны отдельно некоторыми авторами, они появляются при двух патогенетических условиях, образуя таким образом две подгруппы:
1) тромбопенические пурпуры на почве изоиммунизации после повторных траннфузий цельной крови или тромбоцитов;
2) тромбопенические пурпуры у новорожденного по поводу антигенной тромбоцитарной несовместисости между матерью и плодом.
С клинической точки зрения обе формы обычно преходящие и небольшой тяжести. Изоиммунный характер следует подозревать в зависимости от клиникоэтиологических усовий, в которых они появляются: общие реакции и пурпура после повторных трансфузий и появление у новорожденного если он не родился с краснухой, пурпура которая, как указывалось, может быть послекраснухой идиопатической тромбоцитопенической пурпуре.
В качестве общего механизма признается изоиммунизация по поводу несовместимости между тромбоцитарными антигенами больного и соответственно доноров крови или матери.
После нескольких трансфузий цельной крови или только тромбоцитарной взвеси, особенно в случаях глобальной медуллярной или преобладающе тромбоцитарной аплазии, которая назначает трансфузию тромбоцитов, при очередной трансфузии возникают общие симптомы с лихорадкой, иногда с ознобой и часто с анафилактическими явлениями, особенно кожными. В тот же день или непосредственно в следующие дни появляется пурпура, иногда общая.
Описано небольшое число случаев, когда пурпура появлялась у женжин, имевших беременности в прошлом, причем пурпура появлялась спустя 5—8 дней после последней трансфузии (Shulmann и сотр., Morrison и Mollison). В этих случаях получившие трансфузии больные женщины имели тромбоциты, в которых не нашелся антиген PLAI, существующий у 90% нормального населения. Изоиммунизация одинаковая с той, которая существует у женщин с отрицательным Rh.
Лица с отрицательным PLAI лишены толерантности к антигенам и образуют антитела к ним. При новой трансфузии PLAI положительных тромбоцитов происходит реакция антиген-антитело между ними и антителами, образованными у реципиенток. Пострансфузионная тромбоцитопения появляется в силу механизма, описанного Шульманом (Shulmann). Иммунные комплексы прикрепляются к тромбоцитам больного, которые являются «невинными присутствующими», но благодаря комплексам они агглютинируются и лизируются посредством фиксирования комплемента или секвестрации.
Другой механизм, действующий чаще и в большинстве случаев изоиммунной посттрансфузионной тромбоцитопенической пурпурой состоит в изоиммунизации реципиента трансфузий после трансфузий тромбоцитами от другой группы антигенов из подгрупп, известных как монотисулярные, но в особенност л политисулярные в рамках системы HL-A. Сокращения тромбоцитов могут быть умеренными, но и очень большими, когда возникают пурпурные явления, длящиеся до окончательного выведения образовавшихся антител.
Механизм тромбоцитолиза неизвестен, так как антитела являются антителами против тромбоцитов, принадлежащих другой группе, чем группе носителя. Возможно, что и здесь речь идет о механизме Шульманна с образованием комплексов между изоиммунными антителами больного и трансфузированными тромбоцитами.
Иммунная тромбоцитопения у новорожденных появляется редко как клиническое заболевание с пурпурой: согласно статистике Pearson и сотр., лишь у 1 из 5000 новорожденных. Известна несовместимость между тромбоцитарными антигенами матери и плода, носителя тромбоцитарных антигенов, унаследованных от отца.
Механизм тот же, что и при изоиммунной гемолитической анемии плода в случае несовместимости Rh. В противоположность этому, пурпура может однако появляться и у перворожденного в 50% случаев. Известны семьи с пурпурой, появившейся у 3 детей; но существуют и дети, рожденные позже, с нормальными тромбоцитами, хотя они и принадлежат той же тромбоцитарной группе как и первые, родившиеся с пурпурой.
Пурпура появляется спустя несколько часов после рождения, которое, как и беременность, прошло нормально. Она генерализированная и может сопровождаться гематурией и редко желудочно-кишечными геморрагиями. Сообщалось о случаях с церебральными геморрагиями, которые обращают на себя внимание с самого начала по своей тяжести. Смертность, достигающая 14% при пурпурах новорожденных, вызвана главным образом церебральными геморрагиями.
При обыкновенной, неосложненной форме, эволюция длится в основном две недели, а в других случаях только несколько дней и очень редко 2—3 месяца если не применялось никакое лечение, как в более давних наблюдениях Harrington и Shulmann.
Лабораторные исследования уточняют интенсивность тромбоцитопении; может существовать повышенная билирубинемия благодаря гемолизу при гематомах или при кишечных геморрагиях. Специфические на R.F.C. иммунные тесты, тест Стеффена на расход, тест агглютинации выявляют в крови матери изоиммунные антитела по отношению к тромбоцитарным группам отца и ребенка. В крови пуповины у ребенка, антитела находятся очень редко, так как они блокированы в тканях.
Формы изоиммунной пурпуры у новорожденного следует дифференцировать от пурпур новорожденных от матерей с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой. Пурпура возни(Shulmann). Иммунные комплексы прикрепляются к тромбоцитам больного, которые являются «невинными присутствующими», но благодаря комплексам они агглютинируются и лизируются посредством фиксирования комплемента или секвестрации.
Другой механизм, действующий чаще и в большинстве случаев изоиммунной посттрансфузионной тромбоцитопенической пурпурой состоит в изоиммунизации реципиента трансфузий после трансфузий тромбоцитами от другой группы антигенов из подгрупп, известных как монотисулярные, но в особенност л политисулярные в рамках системы HL-A. Сокращения тромбоцитов могут быть умеренными, но и очень большими, когда возникают пурпурные явления, длящиеся до окончательного выведения образовавшихся антител.
Механизм тромбоцитолиза неизвестен, так как антитела являются антителами против тромбоцитов, принадлежащих другой группе, чем группе носителя. Возможно, что и здесь речь идет о механизме Шульманна с образованием комплексов между изоиммунными антителами больного и трансфузированными тромбоцитами.
Иммунная тромбоцитопения у новорожденных появляется редко как клиническое заболевание с пурпурой: согласно статистике Pearson и сотр., лишь у 1 из 5000 новорожденных. Известна несовместимость между тромбоцитарными антигенами матери и плода, носителя тромбоцитарных антигенов, унаследованных от отца.
Механизм тот же, что и при изоиммунной гемолитической анемии плода в случае несовместимости Rh. В противоположность этому, пурпура может однако появляться и у перворожденного в 50% случаев. Известны семьи с пурпурой, появившейся у 3 детей; но существуют и дети, рожденные позже, с нормальными тромбоцитами, хотя они и принадлежат той же тромбоцитарной группе как и первые, родившиеся с пурпурой.
Пурпура появляется спустя несколько часов после рождения, которое, как и беременность, прошло нормально. Она генерализированная и может сопровождаться гематурией и редко желудочно-кишечными геморрагиями. Сообщалось о случаях с церебральными геморрагиями, которые обращают на себя внимание с самого начала по своей тяжести. Смертность, достигающая 14% при пурпурах новорожденных, вызвана главным образом церебральными геморрагиями.
При обыкновенной, неосложненной форме, эволюция длится в основном две недели, а в других случаях только несколько дней и очень редко 2—3 месяца если не применялось никакое лечение, как в более давних наблюдениях Harrington и Shulmann.
Лабораторные исследования уточняют интенсивность тромбоцитопении; может существовать повышенная билирубинемия благодаря гемолизу при гематомах или при кишечных геморрагиях. Специфические на R.F.C. иммунные тесты, тест Стеффена на расход, тест агглютинации выявляют в крови матери изоиммунные антитела по отношению к тромбоцитарным группам отца и ребенка. В крови пуповины у ребенка, антитела находятся очень редко, так как они блокированы в тканях.
Формы изоиммунной пурпуры у новорожденного следует дифференцировать от пурпур новорожденных от матерей с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой. Пурпура возникает путем плацентарного передача антител от матери, процесс, который происходит у 50% больных матерей (Tancer, Bascom и сотр., Heys). У матерей со спленектомией 80% детей рождаются с тромбоцитопенией, но лишь у 20% детей, матери имели после спленектомии почти нормальное число тромбоцитов.
Следует отметить однако, что антитромбоцитарные антитела находятся у детей редко, но могут персистировать 1—6 месяцев, в то время как изоиммунные антитела несовместимости между матерью и плодом исчезают за 1—2 недели.
Лечение изоиммунных пурпур необходимо только в тех случаях, когда пурпура длится дольше и сопровождается висцеральными геморрагиями. Рекомендуется кортизон, который сокращает на половину продолжительность болезни у ребенка. В некоторых случаях, преднисон, введенный матери до родов, намного улучшил пурпуру новорожденного по сравнению с ранее рожденными детьми (Pearson). В устойчивых, затягивающихся случаях, при менингоцеребральных геморрагиях показана экссангвинотрансфузия с целью выведения изоантител.
Такое же показание существует и при пурпурах у детей, рожденных от матерей с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой и при тяжелых посттрансфузионных пурпурах. Кортикотера-пия и экссангвинотрансфузия способствуют в значительной мере снижению смертности в случаях пурпуры новорожденного.
