Тромбоцитопеническая пурпура при аутоиммунных заболеваниях - клиника, диагностика
При явно очерченных эволютивных формах автоиммунного заболевания, тромбоцитопения выступает как вторичное заболевание, а ее автоиммунную природу возможно установить благодаря наличию антител. Обычно вступает в действие и механизм секвестрации постолько посколько при этих болезнях существует синдром гиперспленизма, как при агрессивном хроническом гепатите, красной волчанке и пр.
Лечение иммунодепрессивными медикаментами способно акцентуировать тромбоцитопению в тех случаях, когда существует гиперспленизм и в особенности в сочетании с аутоиммунной гемолитической анемией. Спленектомия приносит явную пользу так как делает иммуносупрессивное лечение более переносимым для костного мозга.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура как характерный предвестник общего автоиммунного заболевания появляется, соглансо McClure, у детей лишь в 5% случаев, а остальные 95% приходятся на долю постинфекционных или идиопатических форм.
У взрослого их частота вероятно не больше для простых форм тромбоцитопении, так как обычно встречаются сочетания с аутоиммунной гемолитической анемией в виде синдрома Evans или эволюция к красной волчанке и, реже, сочетание с автоиммунным тиреоидитом, легочно-интерстициальным склерозом, дерматомиозитом, узелковым периартериитом, склеродермией.
Существуют также дебюты тромбоцитопении, которые могут эволюировать к тромботической тромбоцитопенической пурпуре. Для клинициста важно во время эволюции к хроницизации и рецидиву видимо примитивной идиопатической тромбоцитопенической пурпуры суметь проследить момент возникновения другого автоиммунного заболевания.
Некоторые системные клинические признаки, такие как суставные боли, кожные эритематозные реакции, приступы серозита, синдром Рейно, переходящие легочные инфильтраты, различные расстройства по поводу синдрома криопатии, являются признаками комплексного автоиммунного заболевания, которое подтверждается специфическими серологическими тестами или гистопатологическими исследованиями, показывающими характерные поражения (узелковый периартериит, дерматомиозит, красная волчанка, склеродермия).
Почечная затронутость и понижение сывороточного комплемента, рост гаммаглобулинов поликлонального типа, как и появление других автоантител, таких как ревматоидный фактор, люпусный фактор, являются признаками предвещающими комплексное системное автоиммунное заболевание. Иногда эта эволюция бывает медленной и комплексное заболевание наступает через несколько лет.
В двух случаях, при наблюдении двух женщин молодого возраста, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура сопровождалась сосудистой пурпурой с гипергаммаглобулинемией, чтобы затем, 10 лет спустя, появились признаки почечных поражений, как при узелковом периартериите.
