Тромбоцитопения при гемолитическом уремическом синдроме (синдром Гассера) - клиника, диагностика
Синдром Гассера появляется в основном в раннем детстве и по своему клиническому острому характеру подобен тромботической тромбоцитопенической пурпуре и при этом детерминируется также ДВС. Описанный Гассером в 1955 г., он повидимому становится более частым, так как до недавнего прошлого насчитывалось 500 случаев (Brain).
С точки зрения этиопатогенеза синдром Гассера кажется острым заболеванием, имеющим характер ДВС по поводу иммунных комплексов или другого механизма, который создает синдром, подобный явлению Санарелли-Шварцманна. Повидимому коагуляция происходит по поводу первоначальных микроангиопатических поражений по поводу иммунных комплексов после вирусной инфекции или из-за других микроорганизмов (Mettler, Glascow и Balduzzi).
Процесс ДВС детерминирует тяжелую ангиопатическую гемолитическую анемию и тромбоцитопению с пурпурой и висцеральными кровотечениями.
В клиническом плане, после инфекции, обычно дыхательных путей, появляются серьезные симптомы тромботической тромбоцитопенической пурпуры с сильной лихорадкой, анемией, пурпурой, поражениями в центральной нервной системе и добавочно явления острой почечной недостаточности. В своей характерной форме, болезнь поражает детей в возрасте между 6 и 12 месяцами, но и старше, однако встречается довольно редко в возрасте старше 6 лет.
Лабораторные тесты показывают альтерации, как и при тромботической тромбоцитопенической пурпуре, от которой данная болезнь отличается с трудом, за исключением высокой поражаемости у детей, иногда в очень опасной форме благодаря почечной недостаточности, в особенности когда болезнь сопровождается и артериальной гипертензией, что бывает в 50% случаев.
В одном случае, находившимся под нашим наблюдением, — речь идет о девочке 12 лет — после вирусной инфекции появился тяжелый сложный синдром с тромбоцитопенической пурпурой и геморрагиями, гемолитической анемией с понижением Hb до 3 г, нервными поражениями с локализацией верхне-правой моноплегии; в последующие дни, артериальная гипертензия и тяжелая почечная недостаточность с уремией. После короткой ремиссии, при которой церебральные и почечные симптомы смягтились, у девочки возникли острые приступы тяжелого гемолиза и тромбоцитопения с пурпурой.
Кортикотерапия в дозах 100 мг/день и гепаринотерапия оказали слабое воздействие на эволюцию болезни: тромбоциты поднялись лишь до 30 000. Спленектомиюя, произведенная под кортикотерапией дала блестящую ремиссию и окончательное излечение без рецидив в течение 6-летнего надзора.
В качестве лечения рекомендуется в первую очередь срочное лечение почечной недостаточности, прибегая даже к искусственной почке, затем массивная кортикотерапия и гепаринотерапия. Смертность, доходившая ранее до 30—35%, понизилась до 5%, однако у половины случаев появляется позже эволюция к хроническому громерулонефриту, даже спустя несколько лет, как это продемонстрировали Gianantonio и сотр. на 78 больных, находившихся под наблюдением долгое время.
