Дисгаммаглобулинемические или гипергаммаглобулинемические пурпуры - механизмы развития
Дисгаммаглобулинемические или гипергаммаглобулинемические пурпуры, известные уже давно, обособились с точки зрения их механизма и клинической сущности когда Вальденштрем дал описание макроглобулинемической пурпуры. Ее следует отличать от гипергаммаглобулинемических пурпур в течение злокачественных пролиферации, имеющих моноклинальный характер, с гиперсекрецией IgM, и от гипергаммаглобулинемических пурпур при реактивных пролиферациях, поликлонального характера на почве роста нескольких классов Ig, а также и на почве расстройств последних, разделенных на 7 типов дисгаммаглобулинемий, описанных за последние несколько лет (Berceanu). При последних в капиллярной стенке преципитируют макроагрегаты иммунных комплексов антиген-антитело, которые часто встречаются при автоиммунных заболеваниях, таких как красная волчанка или хронические селфпродолжающиеся васкулиты, как это описано в связи с хронической пурпурой Шенлейн-Геноха с эволюцией к висцерализации.
Особая форма пурпурового васкулита появляется и при первичных или вторичных амилоидозах, иногда в рамках лимфом, в том числе болезни Ходжкина, и миэлом с длительной эволюцией, но и при красной волчанке и дисгаммаглобулинемии после вялотекущего эндокардита.
При всех этих васкулопатиях существуют некоторые общие механизмы образования пурпуровых сосудистых поражений, а также и других геморрагических явлений. В основном, моноклональные глобулиновые агрегаты, как IgM и реже IgG или IgA при миеломах, или поликлональные, по поводу иммунных комплексов или агрегатов IgG — IgM (ревматоидный фактор) при красной волчанке, детерминируют изменения сосудистой пермеабильности благодаря поражениям эндотелия, сопровождающихся или не сопровождающихся воспалительными реакциями.
Кроме этого, глобулиновые комплексы в избытке, наряду с физико-плазматическими изменениями с повышением вязкости, с модификациями циркуляторной динамики депонируются и обволакивают оболочки эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов и ингибируют их аггрегацию в первичной фазе коагуляции. Взаимосвязь тромбоциты — сосуд глубоко альтерирована, так как оба компонента оказываются модифицированными благодаря отложению глобулиновых аггрегатов. К этому следует добавить, что в особенности при моноклональных формах происходят альтерации факторов коагуляции, особенно факторов V, VII, X, XI, XII.
Происходят ингибиции во время реакции выведения тромбоцитарных факторов с пониженными высвобождениями F3, а также и физические изменения фибриногена,, который порочно полимеризуется в фибрин. Вместе с криоглобулинами, которые могут появляться в этих условиях, может появляться и криофибриноген, который глубоко альтерирует последнюю фазу коагуляции. Комплексное участие нескольких патогенетических факторов объясняет, почему при некоторых геморрагических синдромах по поводу дисглобулинемий преобладают пурпуровые синдромы, в то время как при других появляются геморрагии типа коагулопатии. Первые происходят по поводу альтерации сосудистых стенок и тромбоцитов. В остальных преобладает интерференция факторов коагуляции.
Существуют также и случаи моноклональных и поликлональных гипергаммаглобулинемий при хронических гепатических заболеваниях, которые усугубляют геморрагические расстройства другого рода в этих условиях.
Среди различных форм васкулопатий по поводу гаммапатий недавно были выделены две специальные группы, сами по себе весьма гетероморфные: криоглобулинемии, обычно с тяжелой эволюцией, и доброкачественные гипергаммаглобулинемические пурпуры, причем последние известны уже давно (Schwartz и Frei, Kyle и сотр., Goltz и Good). Как упоминалось выше, говоря о разнообразных условиях возникновения дисгаммаглобулинемии, существует возможность появления макроаггератов благодаря криофибриногену.
Сосудистые пурпуры при доброкачественных моноклональных гаммапатиях происходят посредством того же механизма — преципитации гаммаглобулиновых аггрегатов; следует отметить возможность возникновения лимфоидной или плазмоцитарной злокачественной пролиферации, как это указывалось еще в первые наблюдения (Kyle и сотр.). Из наших собственных наблюдений вытекает, что пурпуровые синдромы при доброкачественных моноклональных гаммапатиях встречаются редко (Sighetea и сотр.).
