Дифференциальная диагностика сосудистых пурпур подразумевает в первую очередь отделение типичной иммунологической формы болезни Шенлейна-Геноха от других первичных или вторичных иммунных васкулитов, а также и от различных форм неиммунных капилляропатий; все они составляют разные клинические формы сосудистых пурпур. Для клинициста важно однако, на первом этапе, отделить сосудистые пурпуры от тромботической пурпуры с специфическими гематологическими характеристиками, как мы указывали в предыдущих главах.
Среди классических иммуноаллергических сосудистых пурпур отмечается purpura fulminans, как острая форма или даже сверхострая форма аллерго-анафилаксической пурпуры. В настоящее время она выступает как синдром, в котором различается несколько патогенетических типов. Некоторые могут быть суровыми острыми формами пурпуры Шенлейна-Геноха, в особенности у ребенка, при которых, наряду с кожными геморрагиями некротического характера, ассоциируется и абдоминальный, церебральный и почечный синдром по поводу диссеминированных микротромбозов вследствие массивной преципитации иммунных комплексов.
При других проявляется механизм Санарелли — Шварцманна, принимающий характер синдрома Ватергаузена-Фридериксона (Waterhousen-Friederickson), который встречается при менингококковых инфекциях, а также и при септицемических состояниях, вызванных пневмококком или стрептококком. Известно, что этот синдром является формой ДВС, со специальной микробной этиологией, при которой кровотечения происходят во время коагулопатии потребления, провоцированной тромбопластиновым разгружением благодаря септическому эндотелииту.
Важно, чтобы при всех суровых формах, имеющих характер purpura fulminans, уточнялась септическая микробная этиология, а путем лабораторных анализов, определялся синдром ДВС, требующий срочного правильно организованного лечения антикоагулирующими медикаментами.
Более обширную группу иммунологических пурпур составляют пурпуры, появляющиеся при известных автоиммунынх заболеваниях, предшествуя другим системным проявлениям этих заболеваний или фигурируя в их клинико-биологической картине. Таковыми являются сосудистые пурпуры при красной волчанке, узелковом периартериите, синдроме Сжегрена, синдроме Бехчета. Во время острого приступа полиартикулярного ревматизма могут появляться симптомы пурпуры, подобные тем, которые встречаются при болезни Шенлейна-Геноха.
Сосудистые пурпуры по поводу сенсибилизации к медикаментам отличаются от тромбоцитопенических и во всем походят на постмикробную пурпуру Шенлейн-Геноха, при которой анамнез и иногда кожные тесты выявляют сенсибилизирующий медикамент (Popescu). Тест бластической трансформации лимфоцитов больного, инкубированных in vitro с соответствующими дилюциями медикамента, по-видимсму не оправдал себя как специфический тест. Однако могут оказаться полезными другие иммунные тесты, которые выявляют клеточную сенсибилизацию и наличие антител антимедикамент в сыворотке, такие как реакции фиксирования комплемента, реакции пассивной гемагглютинации Бойдена, используемые и в нашей стране, особенно в дерматологии (Iosif).
Кроме этого, тест дегрануляции базофилов по способу окна в коже Ребука (Rebuck), который при условии тщательного выполнения может выявлять медикамент или другие сенсибилизирующие химические вещества (Popescu).
Узловидные высыпания, как узелковая эритема или полиморфная эритема могут ассоциироваться и с сосудистыми пурпурами, обычно локализированными, детерминированными множеством этиологических сенсибилизирующих факторов, медикаментами, микробными инфекциями, вирусными инфекциями. Во время инфекционных состояний, вызванных стрептококком, стафилококком, пневмококком, различными типами энтерококка, тифознопаратифозными бациллами, а также и при вялотекущем эндокардите или при злокачественном язвенно-вегетирующем остром эндокардите также появляются сосудистые пурпуры благодаря прямому действию токсинов или благодаря микробным эмболиям.
Они происходят в период бактериемии, отвечают на специфическое антиинфекционное лечение, отличаясь от постинфекционной аллергической пурпуры.
При вторичном синдроме во время вялотекущих гипергаммаглобулинемических эндокардитов появляются однако хронические или рецидивирующие иммуноаллергические сосудистые пурпуры.
Более редкими формами аллергических сосудистых пурпур являются пурпуры по поводу автосенсибилизации к собственным эритроцитам или к ДНК. Первую описали впервые Gartner и Diamond как высыпание появляющегося на психоневротической почве у женщин (Ratnoff и Agle, 1968). Она появляется при повторных эпизодах, с петехиями в определенных зонах, обычно после психических напряжений или небольших травм. Может сопровождаться дигестивными кровотечениями, гематуриями, метроррагиями и иногда общими тревожными симптомами с абдоминальными коликами или грудными болями, сильной головной болью, рвотами, поносом и даже припадками коллапса.
Лабораторные исследования не обнаруживают ничего особенного но интрадермореакции с собственными эритроцитами дают явно положительные местные реакции и с общими явлениями. У некоторых пациенток получаются положительные на гемоглобин или на фосфолипидные дериваты, экстрагированные из эритроцитарных оболочек (Groch и сотр.).
Большинство авторов считает эти пурпуры психогенными, появляющимися на депрессивном, истериоидном, мазохическом фоне (Gottlieb), и которые нуждаются в лечении, причем некоторые формы излечиваются гипнозом (Agle и сотр.). Являясь обычно доброкачественными и мимолетными, они не нуждаются в васкулотропном или дессенсибилизирующем лечении, но в лечении психического состояния.
Пурпуры по поводу сенсибилизации к ДНК приближаются или сочетаются с пурпурами по поводу сенсибилизации к эритроцитам (Spiera и Schwartz), но встречаются очень редко: известно лишь несколько случаев. Вообще они появляются на месте травмы и начинаются с узелковых, болезненных инфильтраций, которые становятся за сутки буллезными и подтечными, распространяясь на ограниченную зону. Интрадермореакции с лизатами лейкоцитов или с 0,5 мг ДНК из тимуса теленка дают положительные реакции, однако обычно только по-близости затронутой зоны. Гистологически констатитуется васкулит по поводу воспалительной инфильтрации и отложения PAS-позитивного материала, а также и круглые образования с характером гематоксиновых Feulgen-позитивных тел (Schwartz и сотр.).
Говоря о лечении, следует подчеркнуть, что антигистаминовые препараты и кортизон не оказывают никакого влияния, но зато хлорохин дает быстро хорошие результаты. Этот тип пурпур не эволюирует к красной волчанке. и тесты в этом направлении отрицательные, хотя считается, что эти пурпуры появляются по поводу сенсибилизации к ДНК, возникая по поводу клеточных поражений после солнечного облучения (Schwartz и сотр.).
Другие формы пурпуровых ангиопатий — более сложной, обычно неаллергической природы и смешиваются с рассмотренными выше. Некоторые составляют точно определенные сущности, но в основном встречаются редко.
