Течение бета-талассемии (анемии Кули) - осложнения
Анемия Кули или тяжелая бета-талассемия — сугубое заболевание, ее течение прогрессивное и, в принципе, летальный исход наступает в детском возрасте. Однако наблюдаются и случаи с более легким течением, при которых больной достигает зрелого возраста. Под нашим наблюдением значатся на учете семь подобных уже взрослых больных.
Следует отметить случай женщины, которая, без переливаний крови, довела до срока беременность в удовлетворительных клинических и гематологических условиях.
Легкая бета-талассемия в принципе не тяжелое заболевание, совместимое с нормальной продолжительностью жизни, но с ограниченной трудоспособностью.
Рентгенограмма черепа ребенка при бета-талассемии
При анемии Кули развиваются многочисленные и весьма разнообразные осложнения. Так, устойчивость к инфекциям понижается, а в связи с этим в любом возрасте развиваются сопутствующие инфекции, усугубляющие течение болезни. Прогрессивное увеличение селезенки нередко осложняется признаками гиперспленизма, нейтропенией и тромбо-пенией. По этой причине более 50% больных подвергаются спленэктомии.
Костные черепно-лицевые аномалии нередко обусловливают инфекцию пазух и создают проблемы ортодонтального характера. Переломы трубчатых, в частности бедренных костей, относительно редко наблюдаются.
Одним из привычных осложнений анемии Кули - это гемосидероз, обусловленный усиленным поглощением железа и повторными переливаниями. Наиболее частым последствием отложения железа в сердечной мышце представляется развитие сердечной недостаточности. Также, в любом случае, чрезмерное отложение железа вызывает некоторое поражение печени.
При легкой бета-талассемии наиболее частое осложнение составляет желчнокаменная болезнь, наблюдаемая у взрослых больных.