МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Полицитемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток (костного мозга)
Кожа при болезнях крови
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Форум
 

Лечение аутоиммунной тромбоцитопении. Особенности терапии беременных

Больным с аутоиммунной тромбоцитопенией необходимо исключить продукты (алкоголь, блюда, содержащие уксус) и медикаменты (нестероидные противовоспалительные препараты, аминазин, большие дозы пенициллина, гепарин, непрямые антикоагулянты, фибринолитики), нарушающие агрегацию тромбоцитов.

Патогенетическая терапия аутоиммунной тромбоцитопении включает три этапа:
1) глюкокортикостероиды;
2) спленэктомию;
3) иммунодепрессанты.

Методом выбора является назначение преднизолона внутрь в средней дозе 1 мг/кг в сутки. При отсутствии эффекта через 5-7 дней доза может быть повышена в 2-3 раза. Эффект терапии обычно проявляется уже в течение первых дней лечения: сначала купируется геморрагический синдром, затем начинается рост числа тромбоцитов.

Лечение начальной дозой преднизолона продолжают до нормализации количества тромбоцитов, после чего начинают медленное постепенное уменьшение дозы препарата вплоть до полной отмены.

При пероральном лечении преднизолоном или другим глюкокортикостероидным препаратом у 20% больных развивается полная ремиссия, в 50-60% случаев содержание тромбоцитов превышает 100 • 109/л. У 10-20% больных эффект глюкокортикостероидной терапии отсутствует или является неполным (купирование или значительное уменьшение выраженности геморрагического синдрома при сохранении выраженной тромбоцитопении).

Несмотря на хорошее действие преднизолона у большинства больных, при отмене препарата часто развивается рецидив заболевания, требующий повторного назначения высоких доз глюкокортикостероидов.

Вторым этапом лечения, который необходим у больных с рецидивами глубокой тромбоцитопении и/или сохраняющимся тяжелым геморрагическим синдромом, является спленэктомия. После спленэктомии у 80% пациентов наблюдается полная и продолжительная ремиссия.

Лечение аутоиммунной тромбоцитопении Лечение аутоиммунной тромбоцитопении
Лечение аутоиммунной тромбоцитопении Лечение аутоиммунной тромбоцитопении

Спленэктомия эффективна в первую очередь в ситуации, когда глюкокортикостероиды оказывают хороший, но нестойкий эффект. Ремиссия после операции бывает стойкой во всех случаях, когда в первые дни после операции уровень тромбоцитов повышается до 1000 • 109/л. Спленэктомия обычно проводится на фоне глюкокортикостероидной терапии.

В этих случаях за 1-2 дня до операции дозу преднизолона удваивают, а в день оперативного вмешательства и ближайшие послеоперационные дни переходят на парентеральное введение глюкокортикостероидов с соответствующим увеличением дозировки в 4-6 раз больше, чем per os. С 3-го дня после спленэктомии дозу преднизолона быстро снижают и к 5-6-му дню доводят до исходной, а затем, в зависимости от результата операции, начинают медленное снижение дозы с постепенной отменой глюкокортикостероидных гормонов.

Даже при отсутствии эффекта от спленэктомии у половины пациентов геморрагический синдром купируется, несмотря на сохранение глубокой тромбоцитопении. В ряде случаев наблюдается медленное повышение уровня тромбоцитов в последующие 6-12 месяцев после операции, возможно также проявление действия ранее неэффективных глюкокортикостероидов.

При невозможности выполнения спленэктомии в ряде случаев проводят облучение или эмболизацию селезенки.

При отсутствии эффекта спленэктомии и повторного назначения глюкокортикостероидов показана иммуносупрессивная терапия одним из следующих препаратов:
1) имуран (азатиоприн) 50 мг/м2 в сутки в течение 3-5 месяцев;
2) циклофосфан 200-400 мг в день (суммарная доза 6-8 граммов);
3) винкристин 1-2 мг/м2 1 раз в неделю в течение 1-2 месяцев;
4) циклоспорин А.

Все перечисленные препараты назначаются в сочетании с глюкокортикостероидами. Это связано с тем, что иммуносупрессоры начинают действовать через 1-2 месяца. Только после значительного повышения или нормализации уровня тромбоцитов начинают постепенную отмену преднизолона.

Результаты цитостатической терапии существенно хуже, чем гормонотерапии и спленэктомии, и данный метод используется только при их неэффективности. В то же время в ряде случаев иммуносупрессоры могут быть вторым этапом терапии (при невозможности спленэктомии) или даже единственно возможным методом лечения (например, у пожилых пациентов, которым не может быть выполнена спленэктомия, а глюкокортикостероиды противопоказаны).

В последние годы для лечения больных с аутоиммунной тромбоцитопенией используется внутривенное введение высоких доз иммуноглобулина (400-800 мг/кг в сутки в течение 3-5 дней). Этот метод может применяться для уменьшения опасности геморрагического синдрома при тяжелой тромбоцитопении (в том числе перед спленэктомией или другой операцией, которая необходима по жизненным показаниям) и после неэффективной спленэктомии.

Тактика при кровотечении у больного аутоиммунной тромбоцитопенией

У большинства больных содержание тромбоцитов быстро повышается до нормальных цифр, однако действие препарата обычно непродолжительно, в связи с чем требуется его дополнительное назначение. Альтернативой является использование иммунных резус-антител (анти-D-иммуноглобулин, продолжительность действия которого сравнима с иммуноглобулином).

При рефрактерной аутоиммунной тромбоцитопении у 50% пациентов оказывает действие интерферон-а, причем в большинстве случаев полученные результаты сохраняются и после отмены препарата.

Симптоматическое лечение геморрагического синдрома при тромбоцитопении включает местные и общие гемостатические средства: этамзилат натрия (дицинон), аскорутин, эпсилон-аминокапроновая кислота внутрь, эстрогены, прогестины и др.

Гемотрансфузии резко снижают агрегационные свойства тромбоцитов и нередко приводят к усугублению геморрагического синдрома в связи с развитием тромбоцитопении потребления. В связи с этим трансфузии эритроцитарной массы проводятся лишь при тяжелой вторичной анемии.

Трансфузии тромбоцитов при аутоиммунной тромбоцитопении противопоказаны из-за угрозы усиления тромбоцитолиза и могут применяться исключительно по жизненным показаниям (продолжающееся кровотечение на фоне глубокой тромбоцитопении).

Аутоиммунная тромбоцитопения у беременных

Беременность в большинстве случаев не обостряет течения аутоиммунной тромбоцитопении, однако низкий уровень тромбоцитов может повлиять на течение беременности (у 1/3 пациенток происходит самопроизвольный выкидыш). Родоразрешение чаще всего проводится с применением кесарева сечения из-за высокого риска развития у ребенка кровоизлияния в головной мозг.

У новорожденных, матери которых страдают аутоиммунной тромбоцитопенией, часто имеется неонатальная трансиммунная тромбоцитопения, обусловленная внутриутробной передачей антитромбоцитарных антител. Для лечения аутоиммунной тромбоцитопении у беременных могут использоваться глюкокортикостероиды и иммуноглобулин. Спленэктомия применяется только по жизненным показаниям.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Также рекомендуем "Лекарственная тромбоцитопения - причины, клиника"

Оглавление темы "Нарушения тромбоцитарного гемостаза":
  1. Нарушения тромбоцитарного гемостаза. Тромбоцитопении и их классификация
  2. Аутоиммунная тромбоцитопения (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, болезнь Верльгофа) - причины, клиника
  3. Лабораторная диагностика аутоиммунной тромбоцитопении - анализы
  4. Дифференциальная диагностика аутоиммунной тромбоцитопении
  5. Лечение аутоиммунной тромбоцитопении. Особенности терапии беременных
  6. Лекарственная тромбоцитопения - причины, клиника
  7. Тромбоцитопении вызванная вирусной инфекцией - клиника
  8. Тромбоцитопатии. Классификация тромбоцитопатий
  9. Тромбоцитодистрофия Бернара-Сулье - клиника, диагностика
  10. Тромбастения Гланцманна - клиника, диагностика
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.