Микроангиопатическая гемолитическая анемия представляется как осложнение уже известной или легко диагностируемой болезни. Однако бывают случаи, когда этот синдром составляет исходное проявление скрытой, подлежащей уточнению болезни.
Подозрение на микроангиопатическую гемолитическую анемию возникает, когда у страдающего тяжелой острой анемией, желтухой и гемороагическими синдромом обнаруживаются на мазке крови дробленные эритроциты в превышающем норму количестве (1%). При сокращении численности эритроцитов в крови в условиях микроангиопатической гемолитической анемии наблюдается чрезвычайная костномозговая реакция.
Триада ретикулоцитоз, лейкоцитоз, тромбоцитоз преобразовывается в триаду ретикулоцитоз, лейкоцитоз и тромбоцитопения за счет расхода. Лейкоэритробластическая картина в сочетании с дробленными эритроцитами характерна осложняющей метастаз рака микроангиопатическая гемолитическая анемия (Колицэ и сотр.). При острой промиелоцитной лейкемии ежедневная проверка мазка крови составляет «сигнал» появления внутрисосудистых отложений фибрина в рамках ВДК (Колицэ и сотр.).
Исследование костного мозга составляет этап исключительной важности. Костный мозг обильный и отличается выраженной гиперплазией эритроидного и мегакариоцитного рядов. В отдельных случаях исследование костного мозга и выявление в нем гнезд метастазированных клеток способствует определению диагноза основного заболевания.
О наличии процесса внутри- или внесосудистого расплавления крови свидетельствуют рост показателя гемоглобинемии, лактикодегидрогеназы, гемоглобинурии, гемосидеринурии, косвенного билирубина, уробилиногена в моче и понижение показателя гаптоглсбина. Об этом говорит также сокращение продолжительности жизни меченных Cr51 эритроцитов.
Для диагностирования микроангиопатической гемолитической анемии необходимо выявить нарушающий микроциркуляцию патологический процесс в том числе рассеянное внутрисосудистое свертывание (РВС) или первичное сосудистое заболевание. У отдельных больных нарушение теста гемостаза подсказывает мысль о наличии РВС. Иногда расход факторов выявляется лишь посредством специальных исследований, таких как интенсивность и скорость метаболизма, меченного I131 фибриногена или меченных Cr51 тромбоцитов.
Сведения о состоянии мелких сосудов получаем рядом исследований, в том числе глазного дна, биопсии кожи, мышц, почек, костного мозга. Иногда почки составляют единственное место развития микроангиопатии. В отдельных случаях изменения мелких сосудов и диагностирование основного заболевания уточнюятся при вскрытии.
Дифференциальная диагностика микроангиопатической гемолитической анемии. Дробление эритроцитов наблюдается и при других видах анемии, в которых микроциркуляция не нарушается но существуют недостатки собственно эритроцитов, как, например, при талассемии, сиклемии, гемолитической анемии с тельцами Гейнца, фавизме. Дробленные эритроциты обнаруживаются также на мазках крови страдающих железодефицитной и макромегалобластической анемиями.
Микроангиопатическая гемолитическая анемия отличается от всех остальных видов анемии совершенно необычайным сочетанием гемолитической анемии, дробления эритроцитов, лейкоцитоза и тромбоцитопении.
Течение и прогноз микроангиопатической гемолитической анемии. Микроангиопатическая гемолитическая анемия - это осложнение первичного сосудистого заболевания или процесса локализованного или рассеянного внутрисосудистого свертывания. Когда внутрисосудистое свертывание играет ведущую роль, то своевременное назначение противосвертывающей терапии спасает больного. Если же существует первичное сосудистое поражение, то течение зависит от этиологии сосудистой болезни.