Патологические изменения при первичном билиарном циррозе принято подразделять на четыре стадии. Первой стадии соответствует выраженное повреждение желчных протоков за счет воспаления, вовлекающего междолевые и крупные междольковые желчные протоки, оставляя интактными мелкие портальные тракты.
Целостность атипичного эпителия пораженных протоков может нарушаться, в несущих их портальных трактах образуются скопления лимфоцитов и плазматических клеток, напоминающие лимфоидные фолликулы, возможно образование гранулем. В печеночной дольке на этой стадии изменения минимальны.
На второй стадии определяется пролиферация протоков, а выраженность околопротокового воспаления уменьшается, как и их количество, однако в портальных трактах пролиферируют атипичные периферические протоки. В воспалительный процесс вовлекаются пограничные пластинки и печеночные дольки, появляются ступенчатые некрозы, определяется холестаз, как правило, перипортальный.
Ступенчатые некрозы и воспаление печеночных долек напоминают картину хронического агрессивного гепатита. Скопления лимфоидных клеток в портальных трактах обозначают места, где ранее проходили желчные протоки, что служит диагностическим признаком на данной стадии. Третья и четвертая стадии включают рубцевание и собственно цирроз с распространением фиброза за пределы портальных трактов.
Накопление меди в перипортальных и перисептальных гепатоцитах вызывает только холестаз. При первичном билиарном циррозе можно иногда обнаружить тельца Маллори.
а - Первичный билиарный цирроз, I стадия.
Микроскопическое исследование: определены разрушенные желчные протоки, а также гранулематозные и гистиоцитарные реакции, связанные с повреждением эпителия желчных протоков.
б - Первичный билиарный цирроз, II стадия. Микроскопическое исследование: видны измененные портальные тракты, расширенные за счет плотного лимфоплазмоцитарного инфильтрата, количество желчных протоков уменьшено, однако на периферии определяется пролиферация небольших протоков, большинство из которых незрелы и лишены просвета.
Окраска гематоксилин-эозином (х 180).
в - Первичный билиарный цирроз, II стадия. На месте разрушенных желчных протоков определяются скопления лимфоидных клеток, гепатоциты окружены участками участками ступенчатых некрозов.
Окраска гематоксилин-эозином (х 75).
а - Печень больного первичным билиарным циррозом.
б - Биопсия печени пациента с первичным билиарным циррозом.
Окраска рубеановодородной кислотой на выявление меди.
а - Периорбитальные ксантелазмы у пациентки с ранним (преиктерическим) первичным билиарным циррозом.
б - Подкожные ксантомы на тыльной стороне руки у пациента с первичным билиарным циррозом печени.
