При врожденном фиброзе печень увеличена в размерах, плотная, с сетчатым рисунком. Кисты встречают редко, и они, как правило, связаны с патологией желчных протоков. При гистологическом исследовании обнаруживают перипортальные и пери-лобулярные фиброзные тяжи.
Паренхима сохраняет нормальную архитектонику, признаки воспаления минимальны. В фиброзированных трактах определяется пролиферация желчных протоков, самые мелкие из них умеренно расширены. Врожденный фиброз печени иногда сопутствует аномалиям мо-чевыводящей системы, таким, как губчатая почка и поликистоз почек.
Кисты печени бывают как одиночными, так и множественными. Одиночные кисты в 95% случаев однокамерные, в 5% — многокамерные. Они выстланы изнутри однослойным цилиндрическим эпителием. Выделяют детскую и взрослую формы поликистозной болезни печени. При детской форме маленькие кисты, как правило, определяются макроскопически.
Кисты образуются из ветвей расширенных желчных протоков. Заболевание сочетается с поликистозом почек, который представляет собой форму, отличную от сопутствующей печеночному фиброзу. Множественные врожденные кисты печени могут быть обнаружены случайно, например при хирургическом вмешательстве или при сцинтиграфии, образуя дефекты наполнения за счет крупных кист.
Топографические особенности применения УЗИ не позволяют рассмотреть патологические участки со всех ракурсов, тогда как компьютерная томография — наилучший способ подтверждения данного диагноза. Печеночная ткань кистозно изменена, диаметр кист достигает 10—12 см, изнутри они выстланы плоским эпителием.
Микрогамартома [комплексы фон Мейенбурга (von Meyenburg)] — небольшие перипортальные скопления расширенных желчных протоков, обнаруживаемые, как правило, случайно при биопсии или на вскрытии, — один из вариантов поликистоза печени.
а - Гистология печени больного врожденным фиброзом. Окраска гематоксилин-эозином (х 30).
б - Комплекс ван Мейенбурга. Микроскопическая картина: небольшое скопление кистозно-расширенных мелких желчных протоков в портальных трактах. Протекает бессимптомно.
а - Поликистозная болезнь печени: в увеличенной печени определяются множественные объемные образования пониженной плотности (кисты).
У данного пациента аутосомно-доминантный тип поликистозной болезни почек, в анамнезе — трансплантация почки.
Компьютерная томография.
б - Поликистоз печени: большие дефекты наполнения обнаружены на УЗИ.
