Болезнь Меньера — это расстройство периферического вестибулярного аппарата, связанное с перемежающимся избыточным накоплением эндолимфатической жидкости (эндолимфатическая водянка), что вызывает сильное системное головокружение, которое может продолжаться часами, тугоухость, шум в ушах и ощущение давления в ушах. Сначала эти симптомы проявляются в виде приступов, но постепенно усиливаются и приводят к развитию стабильной тяжелой нейросенсорной тугоухости и длительного, но обычно компенсируемого снижения функции периферического вестибулярного аппарата.
Болезнь Меньера лечат препаратами и ограниченными дозами Na+ для предотвращения водянки наряду с физиотерапией для адаптации к утрате вестибулярной функции. Для терапии применяют:
• диуретики (гидрохлоротиазид, фуросемид), ограничивающие накопление эндолимфатической жидкости;
• лекарства, подавляющие вестибулярный аппарат (седативные, антигистаминные, антихолинергические средства, наркотические препараты);
• сосудорасширяющие средства;
• аминогликозиды, подавляющие функцию периферического вестибулярного аппарата. Гидрохлоротиазид предупреждает повторное головокружение у многих пациентов. Обычная доза составляет 10-50 мг/сут. Дозы, превышающие 25 мг, могут привести к выведению калия из организма, поэтому необходима диета, богатая калием.
Меклизин смягчает остроту приступов скорее благодаря фармакологическому антагонизму мускариновых холинергических рецепторов, а не гистаминовых Н1-рецепторов. Это пример того, как антагонисты гистаминовых Н1-рецепторов оказывают терапевтический эффект вследствие фармакологического воздействия другого типа. При усилении приступа бензодиазепины (диазепам или лоразепам) оказывают не только седативный эффект, но и прямое воздействие на медиальные и боковые вестибулярные ядра, подавляя активность отолитовых органов и полукружных каналов.
Более избирательные антихолинергические препараты, например скополамин, назначают в ограниченных дозах, поскольку их побочное антимускариновое действие сильнее, чем у меклизина. Некоторые наркотические препараты (например, фентанил и дроперидол), которые принимают парентерально, являются мощными средствами супрессии вестибулярного аппарата, и иногда они необходимы при остром приступе, во время которого пациент становится нетрудоспособным.
Химическая аблация вестибулярной функции может быть рекомендована в случае рецидивного, лишающего трудоспособности головокружения, которое невозможно контролировать с помощью лекарств. При двусторонней болезни Меньера назначают стрептомицин парентерально. Необходимо внимательно титровать дозу, чтобы достичь приемлемого контроля над симптомами. Однако от полной аблации всей периферической вестибулярной функции необходимо отказаться, поскольку это может вызвать ведущую к нетрудоспособности осциллопсию и атаксию.
При односторонней болезни Меньера можно назначать прямую инъекцию гентамицина в среднее ухо, откуда через круглое окно препарат активно переносится в жидкости лабиринта. Оказавшись в лабиринте, он, вероятно, воздействует на темные клетки (считают, что они важны для производства эндолимфы) и оказывает токсическое воздействие на волосковые сенсорные клетки. Большинство пациентов хорошо адаптируются к одностороннему разрушению вестибулярной функции, и у них не возникает дальнейших приступов головокружения.
Рецидивные вестибулярные расстройства, также известные как вестибулярная болезнь Меньера, протекают с похожим головокружением, но без видимых симптомов. Типичное головокружение более слабое, чем при болезни Меньера, и обычно контролируется теми же препаратами.