Желудочковая тахикардия при гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП)
Гипертрофическая кардиомиопатия генетически детерминированное заболевание сердечной мышцы, которое обычно является наследственным (описано несколько доминантных аномалий генов, способных стать причиной ГКМП), однако может возникать и спорадически в результате мутации. Установлено, что заболевание встречается у 1 из 500 лиц в популяции.
Нередко оно протекает бессимптомно и не влияет на прогноз, однако может привести к развитию сердечной недостаточности или внезапной смерти. Некоторые люди могут унаследовать генетическую аномалию и передать ее своим детям, не имея при этом никаких кардиальных проявлений данной патологии. Заболевание может стать причиной устойчивой или неустойчивой ЖТ, а в ряде случаев его первым проявлением становится внезапная сердечная смерть.
Ежегодная частота внезапной смерти, обычно обусловленной ЖТ или ФЖ, по имеющимся сообщениям, составляет 1%. ГКМП является наиболее частой причиной внезапной смерти спортсменов.
Прерванная внезапная смерть, т.е. успешная реанимация после развития ЖТ или ФЖ, а также устойчивая ЖТ служат показаниями для имплантации кардиовертера-дефибриллятора. Антиаритмическая терапия (применение амиодарона и БАБ) почти или совсем не влияет на прогноз.
Желудочковая тахикардия.
Частота сокращений желудочков 130 в минуту.
Комплексы QRS уширены и по конфигурации напоминают блокаду ножки пучка Гиса (ПГ).
Отчетливые признаки нарушения реполяризации.
Идентификация пациентов с ГКМП, имеющих высокий риск внезапной смерти, которым было бы целесообразно имплантировать кардиовертер-дефибриллятор, не имеет четких научных обоснований. В таблице приведен ряд факторов, которые ассоциированы с более высоким риском.
По общему мнению, чем больше клинических факторов риска имеет пациент, тем выше риск внезапной смерти. Наоборот, отсутствие всех факторов риска обладает сильной отрицательной предсказательной ценностью, т.е. пациент имеет низкий риск внезапной сердечной смерти. Некоторые рекомендуют имплантировать дефибриллятор, если выявлен хотя бы один фактор риска.
Дилатационная кардиомиопатия, которая может быть генетически обусловленной или приобретенной, также часто является причиной желудочковой тахикардии (ЖТ).
Факторы риска при гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП):
1. Прерванная внезапная сердечная смерть
2. Семейный анамнез ранней внезапной сердечной смерти
3. Толщина стенки ЛЖ >30 мм
4. Нарушенная реакция артериального давления во время теста с физической нагрузкой
5. Необъяснимое синкопальное состояние
6. Неустойчивая ЖТ во время амбулаторного мониторирования ЭКГ или теста с физической нагрузкой (данные литературы в отношении прогностического значения этой аритмии противоречивы, в особенности если эпизоды кратковременные и нечастые или обнаружены у пожилых пациентов)
На ЭКГ признаки выраженной гипертрофии ЛЖ, обусловленной ГКМП.
