а) Пороки развития дуги аорты. Существует большое число пороков развития дуги аорты. К ним относятся сосудистое кольцо вокруг пищевода или трахеи, аберрантное отхождение ветвей дуги аорты, сдавливающих пищевод, трахею или бронх, и аномалии дуги, ассоциированные с открытым артериальным протоком (например, прерванная дуга аорты).
Многие из этих пороков, по сути, представляют собой локальную гипоплазию аорты (ее стеноз), при которой кровоснабжение части тела, расположенной ниже уровня стеноза, происходит через коллатеральные артерии. С помощью ЭхоКГ точно описать удается не все пороки развития аорты, более информативна в этом отношении магнитно-резонансная томография.
При ультразвуковом исследовании нисходящего отдела грудной аорты со сканированием ее на разных уровнях наименьший ее диаметр отмечен на уровне перешейка аорты.
Эхограмма нисходящей аорты у больного со стенозом перешейка.
б) ЭхоКГ стеноза перешейка аорты:
1. Трансторакальная эхокардиография. Стеноз перешейка аорты является одним из врожденных пороков, которые можно диагностировать с помощью ЭхоКГ. Различают предуктальную и постдуктальную форму стеноза перешейка аорты. У взрослых постдуктальный стеноз локализуется дистальнее артериальной связки или артериального протока. При благоприятных условиях с помощью двумерной ЭхоКГ и цветовой допплерографии из супрастернальной позиции удается установить локализацию стеноза у детей в 80% случаев, у взрослых - примерно в 50%, причем выполнение непрерывно-волновой допплерографии позволяет дать количественную оценку нарушенной гемодинамики.
Типичным признаком стеноза перешейка аорты является сохраняющийся на протяжении всей диастолы градиент давления при антероградном направлении кровотока. При локальном стенозе (коарктации) для расчета градиента можно воспользоваться уравнением Бернулли (ΔР = V2max). Этот способ можно использовать для определения градиента давления и при наблюдении больных в динамике после интервенционной ангиопластики или хирургического устранения стеноза перешейка.
2. Чреспищеводная эхокардиография. С помощью ЧПЭ удается уточнить локализацию стеноза аорты и измерить ее диаметр. Стенозированный участок аорты находится обычно на расстоянии 24-28 см от зубного ряда. Из-за извилистого хода аорты в области стеноза оптимальный уровень введения датчика в пищевод регулируют индивидуально в каждом случае.
С помощью ЧПЭ можно наблюдать за ходом интервенционной ангиопластики, что позволяет своевременно выявить отслойку интимы и другие осложнения этого вмешательства.
Типичная аневризма нисходящего отдела аорты при синдроме Марфана.
в) ЭхоКГ аорты при синдроме Марфана. Синдром Марфана характеризуется врожденным дефектом гена, кодирующего белок фибриллин, который необходим для образования эластических волокон в медии аорты. При синдроме Марфана наряду с пролапсом митрального клапана отмечается прогрессирующее расширение синусов Вальсальвы и проксимального отдела трубчатой части восходящей аорты. Такое расширение корня аорты влечет за собой развитие вторичной недостаточности аортального клапана, а часто и расслоение стенки аорты. Целью ультразвукового исследования при синдроме Марфана являются определение степени расширения аорты, оценка функции аортального клапана (нет ли его недостаточности) и исключение расслоения стенки аорты.
В тех случаях, когда диаметр восходящей аорты превышает 5 см, показано протезирование восходящей аорты клапанным кондуитом. Если диаметр меньше 5 см, назначают лечение блокаторами β-адренорецепторов, чтобы замедлить прогрессирующее расширение аорты.
Чреспищеводная эхокардиограмма у больного с аневризмой синуса Вальсальвы, прорвавшейся в правое предсердие.
г) ЭхоКГ аневризмы синуса Вальсальвы. Аневризмы синуса Вальсальвы относятся к редким врожденным порокам, обусловленным нарушением непрерывности медии и разобщением ее от аортального фиброзного кольца. В 85% случаев аневризма локализуется в области правого коронарного синуса, в остальных 15% случаев — в области некоронарного синуса Вальсальвы. В 50% случаев аневризма синуса Вальсальвы сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки и недостаточностью аортального клапана, реже - также с другими врожденными пороками сердца и сосудов. Аневризмы синуса Вальсальвы чаще всего прорываются в правые отделы сердца.
