а) Миксомы:

1. Заболеваемость. Миксомы сердца составляют примерно 30% всех опухолей сердца. Это наиболее часто встречающиеся новообразования сердца, на долю которых приходится 75% всех операций, выполняемых по поводу опухолей сердца. У женщин они встречаются чаще, чем у мужчин; соотношение мужчин и женщин, больных миксомой сердца, по данным литературы, составляет 1:1—1:3. Средний возраст больных, в котором диагностируют миксому сердца, составляет 50 лет, 90% случаев заболевания приходится на возраст 30-60 лет. Дети болеют сравнительно редко.

2. Гистологическая картина. До недавнего времени гистологическая картина миксом сердца была недостаточно изучена. Они отчасти рассматривались как организованные тромбы или даже как истинные опухоли; некоторые исследователи считали, что миксома имеет смешанное строение и состоит из опухолевой ткани и организованных тромбов. Лишь на основании гистохимического, биохимического и ультраструктурного исследования удалось в настоящее время выяснить истинную природу миксом. Хотя по гистологическому строению это доброкачественные опухоли, по своему течению они потенциально злокачественны. Так, они могут вызвать обструкцию клапана и привести к смерти или из-за рыхлой консистенции стать причиной множественной эмболии. Опухолевый эмбол не только вызывает ишемию органа, но и может расти на новом месте.

3. Клинические симптомы. Клиническая картина миксомы сердца в первую очередь зависит от размера и локализации этой опухоли. Правда, наблюдаются случаи, когда даже большие миксомы не беспокоят больных. Например, описан случай бессимптомного течения миксомы правого предсердия массой 250 г, которая была случайно выявлена при ЭхоКГ. Наиболее частыми из общих симптомов миксом сердца являются затрудненное дыхание и боль в груди. Такие общие симптомы, как похудание и повышение температуры, могут сопровождаться появлением изменений в анализах, например повышением СОЭ, анемией, лейкоцитозом и другими признаками воспалительного процесса, что требует дифференцирования с инфекционным эндокардитом или васкулитом. Вторичное инфицирование миксомы наблюдается очень редко, но характеризуется высокой летальностью и частыми эмболическими осложнениями (до 80%).

4. Осложнения. Миксомы на ножке, т.е. подвижные миксомы, расположенные вблизи клапанов сердца, могут вызвать обструкцию клапана. Чаще это митральный и трехстворчатый клапан, реже - аортальный клапан и клапан легочной артерии. В этих случаях появляется характерный аускультативный феномен («опухолевый шлепок»), а клинически это проявляется обмороками или внезапной смертью. Эмболические осложнения наблюдаются с такой же частотой, как обмороки. При наблюдении 72 больных с миксомами сердца системные эмболии отмечены у 13,9%. По данным ранее опубликованных работ, частота эмболических осложнений при миксомах сердца 20-40%. Такое расхождение между приводимыми данными объясняется тем, что раньше миксомы часто диагностировали лишь после появления тяжелых осложнений, например эмболического синдрома, в то время как в настоящее время возможность выполнения ЭхоКГ позволяет выявить миксому уже при легкой клинической симптоматике или даже при одном лишь выслушиваемом шуме в области сердца, т.е. до появления осложнений.

При открытом овальном окне у больных с миксомой правого предсердия может произойти сброс крови справа налево. Кроме того, при миксоме правого предсердия описана парадоксальная эмболия.

Клинические проявления при эмболии, связанной с миксомами, зависят от органа, в который произошла эмболия. Так, могут появиться симптомы ишемии конечностей, органов брюшной полости или головного мозга. Особенно часто происходит эмболия головного мозга и сетчатки глаза.

5. Рецидив миксомы. Примерно в 2% случаев миксома сердца после хирургического удаления рецидивирует. При этом рецидивная миксома растет на отдалении от места, из которого росла первая опухоль. Это означает, что рецидив необязательно обусловлен неполным удалением миксомы. Чаще причиной рецидива миксомы бывает мультифокальный рост. У лиц молодого возраста рецидив наблюдается чаще. В таком случае говорят о так называемом миксомном синдроме. Поэтому после удаления первой опухоли необходимо периодическое выполнение контрольной ЭхоКГ. Это особенно важно, когда миксому удаляют у лиц молодого возраста.

6. Миксомный синдром. Менее чем в 10% случаев в семейном анамнезе больных бывают указания на учащение случаев появления опухолей сердца. В 1980 г. был описан казуистический случай, когда наряду с миксомами сердца у больных имелись пигментация кожи и нейрофибромы. Этот синдром получил в литературе название NAME-Syndrom (аббревиатура, образованная от первых букв заболеваний, входящих в этот синдром: Nevi, Atrialmyxoma, Myxoidneurofibroma и Ephelides.

В 1984 г. был описан LAMB-синдром (от первых букв заболеваний, входящих в данный синдром: Lentigines, Atrialandmucocutaneous Myxomas и Bluenevi). В дальнейшем оказалось, что при миксоидном поражении кожи речь идет скорее о миксоме, чем нейрофиброме.

Carney и соавт. в 1985 г. описали как миксомный синдром комплекс поражений, включавший гиперпигментацию кожи в сочетании с сертоликлеточной опухолью яичка, миксомой кожи, миксоидной фиброаденомой молочной железы, гиперплазией коры надпочечников и аденомой гипофиза. NAME- и LAMB-синдромы в настоящее время объединяют в рамках комплекса Карни, который ассоциирован с мутацией гена PRKAR1A. Миксомный синдром, по-видимому, наследуется по аутосомно-доминантному типу. При семейной форме миксомы сердца чаще рецидивируют и чаще локализуются в правом предсердии, чем при спорадической форме миксомы, а возраст больных в среднем на 25 лет моложе. Распределение больных по полу при семейной и спорадической формах миксомы одинаково. Описанные ассоциации поражений, входящих в миксомный синдром, требуют проведения скрининговых исследований в семьях больных. Такие исследования включают выполнение ЭхоКГ в полном объеме.

7. Диагностические возможности. Имеется лишь немного данных о клиническом течении миксом, т.е. о динамике роста этих опухолей. В одной из работ изучена динамика миксом от начала клинических проявлений до хирургического удаления или до наступления смерти в период от 2 дней до 8 лет. Миксома левого предсердия размером 4x6 см развилась в течение 8 мес..

До внедрения ангиографии и УЗИ прижизненная диагностика опухолей сердца была крайне редкой. Через несколько лет после первого случая ангиографической диагностики опухоли сердца в 1952 г. Edler и Hertz впервые в 1954 г. диагностировали с помощью ЭхоКГ миксому предсерди. Effert и Domanig в 1959 г. впервые сообщили о диагностированном при ЭхоКГ в М-режиме объемном образовании левого предсердия.

8. Эхокардиография в М-режиме. При ЭхоКГ в М-режиме миксому левого предсердия, пролабирующую через митральный клапан, диагностируют по типичным систолическим эхо-сигналам в левом предсердии, которые в систолу пролабируют в левый желудочек, и по эхо-сигналу от митрального клапана, который заполняется слоистым шишковидной формы образованием, заполняющим «пространство» митрального клапана до щелевидного. При миксомах правого предсердия видны слоистые эхо-сигналы от опухоли, пролабирующие в диастолу через трехстворчатый клапан в правый желудочек. Маленькая анэхогенная щель в митральном клапане, которая по времени соответствует интервалу между открытием митрального клапана и пролабированием опухоли в левый желудочек, очень специфична для миксомы левого предсердия и помогает отдифференцировать ее от ревматического или инфекционного поражения клапана.

Однако следует сказать, что ЭхоКГ в М-режиме в диагностике миксом предсердия в настоящее время имеет второстепенное значение и лишь дополняет двумерную ЭхоКГ, учитывая хорошее разрешение по времени.

9. Двумерная эхокардиография. Двумерная ЭхоКГ является методом выбора в диагностике миксом сердца. С помощью этого метода исследования в большинстве случаев удается определить размер опухоли, ее форму и место прикрепления. В 90% случаев миксомы сердца локализуются в левом предсердии и исходят из межпредсердной перегородки вблизи овального окна. В 2-5% случаев миксомы образуются в обоих предсердиях, причем, как правило, они локализуются вблизи овального отверстия, поэтому полагают, что они могут расти из одного предсердия в другое. Встречаются также редкие случаи миксом, образующихся в левом или правом желудочках или в области атриовентрикулярного клапана или сухожильных хорд.

Миксома, образующаяся на межпредсердной перегородке, может иметь широкое основание и быть на ножке. Опухоль имеет желатинообразную консистенцию, гладкую поверхность, округлую или неправильную форму и обладает значительной подвижностью. По данным одного исследования, охватившего 62 больных с миксомой сердца, эпизоды эмболии наблюдались лишь в тех случаях, когда миксома при эхокардиографическом исследовании была подвижной или имела ножку.

В 5% случаев миксома как левого, так и правого предсердия локализуется в ушке. В редких случаях, когда миксома исходит из ушка или крыши предсердия, при трансторакальной ЭхоКГ ее можно не заметить. В таких случаях необходимо выполнить ЧПЭ.

10. Чреспищеводная эхокардиография. Из 62 больных с миксомой предсердия поставить диагноз с помощью трансторакальной ЭхоКГ не удалось лишь у 3, в то время как при ЧПЭ миксома предсердия была выявлена во всех случаях. Чреспищеводная ЭхоКГ позволяет точно установить, откуда исходит опухоль. Это особенно важно знать хирургам.

Несколько менее важно для лечения знание других деталей, например кистозные изменения, образование очагов обызвествления, которые также удается выявить при ЧПЭ у больных с миксомой сердца. Кроме того, ЧПЭ выполняют и в тех случаях, когда в предсердии выявляют неясные структуры и надо объяснить их природу и отдифференцировать от опухоли. Чреспищеводная ЭхоКГ позволяет также выявить богато васкуляризированные опухоли предсердия, которые характеризуются слабой эхогенностью и при трансторакальной ЭхоКГ могут остаться незамеченными.

11. Дифференциальный диагноз. Чисто морфологически отдифференцировать миксому предсердия от тромба бывает трудно лишь в тех случаях, когда миксома имеет атипичное расположение и место прикрепления. В таких случаях необходимо использовать другие критерии. При тромбозе левого предсердия часто удается выявить признаки основного заболевания, например порок митрального клапана, фибрилляцию предсердий или увеличение размеров предсердия и замедление кровотока в нем, а также феномен спонтанного эхоконтрастирования.

Трудно бывает дифференцировать миксому от вегетаций на клапанах сердца, если опухоль локализуется на клапане. Миксомы, исходящие из митрального клапана, локализуются в основном на передней створке, в то время как клапан сам не изменен. В тех случаях, когда на клапане образуются вегетации, клапан, как правило, оказывается измененным (например, имеются врожденный порок, ревматическое поражение или миксоматозные изменения). Вегетации при ЭхоКГ имеют значительно более слабую эхогенность, причем этот критерий неоднозначен, так как эхогенность зависит от возраста больного, степени организации вегетаций и настройки ультразвукового сканера. Кроме того, вегетации часто сочетаются с выраженной недостаточностью клапана. Воспалительные изменения при серологическом исследовании и повышенная температура тела могут наблюдаться как при вегетациях, так и при миксоме, но положительный результат посева крови говорит о том, что у больного инфекционный эндокардит и вегетации связаны именно с ним. Дифференцировать миксому, исходящую из клапана сердца, и сосочковую фиброэластому, как правило, невозможно даже при выполнении ЧПЭ.

б) Сосочковая фиброэластома:

1. Заболеваемость и гистологическая картина. Сосочковые фиброэластомы у женщин образуются несколько чаще, чем у мужчин (35%). Средний возраст больных на момент диагностики составляет 46 лет (колебания возраста от 3 до 77 лет). На долю сосочковой фиброэластомы приходится примерно 10% опухолей сердца, эта опухоль составляет более 70% всех опухолей клапанов сердца. Это доброкачественное новообразование, исходящее из эндокарда, особенно выстилающего аортальный и митральный клапаны. Большая часть сосочковых фиброэластом имеет относительно небольшой размер (не более I см в диаметре). Но встречаются и крупные опухоли диаметром 3—4 см. Отмечена связь между разрастаниями Ламбла, которые появляются в основном на предсердной поверхности митрального клапана, на аортальном и реже на трехстворчатом клапане, а также клапане легочной артерии и на клапанных протезах; у многих больных сосочковые фиброэластомы бывают множественными. Полагают, что разрастания Ламбла появляются из небольшого тромба, образующегося при незначительном повреждении эндотелия. Гистологическая картина при исследовании сосочковых фиброэластом и разрастаний Ламбла схожа, в ткани фиброэластомы выявляют фибрин, гиалуроновую кислоту и эластические волокна.

Сосочковые фиброэластомы, как и миксомы, часто растут на ножке и поэтому обладают значительной подвижностью. Для разрастаний Ламбла эпизоды кардиогенной эмболии не характерны.

2. Клинические симптомы. У большинства больных сосочковые фиброэластомы имеют бессимптомное течение. При исследовании 41 больного у 9 были выявлены симптомы сердечной недостаточности, а у двух больных имелась неврологическая симптоматика и они умерли внезапно. Фиброэластомы, которые проявляются клинически локализуются в основном в левых отделах сердца. Несмотря на высокую степень подвижности, фиброэластомы по сравнению с миксомами реже вызывают эмболические осложнения, но чаще окклюзию коронарных артерий. Анализ казуистических случаев за последние 15 лет показал, что число больных, у которых появляется картина ишемии головного мозга или транзиторные ишемические атаки, нередко множественные, может достигать 45%, поэтому иссечение этих опухолей при лечении таких больных является методом выбора. Случаи рецидива сосочковой фиброэластомы после ее иссечения до настоящего времени не описаны.

3. Двумерная эхокардиография. Сосочковые фиброэластомы, как правило, удается диагностировать с помощью двумерной ЭхоКГ, которую при необходимости можно выполнить через пищевод, что повышает диагностические возможности данного метода. В литературе описана также диагностика с помощью трехмерной ЭхоКГ. В типичных случаях сосочковые фиброэластомы обладают значительной подвижностью. При ЭхоКГ следует обратить внимание также на морфологию и функцию клапанов сердца, так как при сохранном клапане опухоль удается иссечь, не повреждая другие структуры эндокарда.

в) Другие доброкачественные опухоли сердца. Другие доброкачественные опухоли сердца встречаются реже миксом и эластических фиброэластом. Наиболее важными из них являются рабдомиома, фиброма, фиброгистиоцитома, гемангиома, лимфангиома, лейомиома, бронхогенные кисты, тератома и интраперикардиальные тимомы.

1. Рабдомиома. Рабдомиома - наиболее часто встречающаяся опухоль сердца у детей. Она растет преимущественно на стенке левого желудочка и лишь редко исходит из стенки предсердия или правого желудочка. Сравнительно часты также случаи множественной рабдомиомы. В зависимости от локализации рабдомиомы вызывают механические осложнения или нарушения ритма сердца.

2. Липомы и липоматозная гипертрофия межпредсердной перегородки. Липомы располагаются преимущественно субэпикардиально. Они могут образоваться также под эндокардом и на митральном и трехстворчатом клапанах. В отличие от липом, липоматозную гипертрофию межжелудочковой перегородки следует рассматривать скорее как дисплазию сердца, чем как истинную опухоль сердца. Липоматозная гипертрофия характеризуется отложением жира в гипертрофированных миоцитах и часто бывает связана с нарушением обмена веществ. Размеры пораженного участка могут превышать 2 см. Липоматозную гипертрофию на аутопсии выявляют в 1,1% случаев заболеваний сердца, средний возраст большинства больных с избыточной массой тела составляет 69 лет. Липоматозная гипертрофия межпредсердной перегородки вызывает у больных предсердные нарушения ритма сердца, описаны также случаи внезапной смерти. При распространенных формах липоматозной гипертрофии межпредсердной перегородки иногда наблюдается сдавление верхней полой вены с соответствующими клиническими проявлениями. Впервые липоматозная гипертрофия межжелудочковой перегородки была диагностирована в 1982 г.. С помощью трансторакальной и чреспищеводной ЭхоКГ можно выявить гипертрофию межпредсердной перегородки и заподозрить отложение в ней жира, а подтвердить, что это жир, можно с помощью МРТ. Жировую инфильтрацию, в частности в области кольца трехстворчатого клапана между правым предсердием и правым желудочком или в области переходных складок перикарда поперечного синуса между правым предсердием, восходящей аортой и легочной артерией, в отдельных случаях можно выявить и с помощью ЧПЭ. Дифференциальный диагноз при липоматозной гипертрофии включает утолщение межпредсердной перегородки другой этиологии, в том числе после операций по устранению дефектов межжелудочковой перегородки.

3. Фибромы сердца. Фибромы сердца в 85% случаев появляются у детей и являются вторыми по частоте опухолями сердца в детском возрасте после рабдомиомы. Как правило, фиброма локализуется в межжелудочковой перегородке или свободной стенке левого желудочка, реже - правого желудочка или в стенке предсердий. При значительном увеличении размеров фиброма может выполнить полость левого желудочка. При локализации в межжелудочковой перегородке фиброму следует дифференцировать от гипертрофической кардиомиопатии. Поскольку при фибромах сердца нередко выявляют очаги обызвествления, то дифференциальную диагностику следует проводить и по этому признаку. Важную роль в диагностике фибром сердца наряду с ЭхоКГ имеют также МРТ и КТ. Хотя фибромы сердца располагаются преимущественно интрамурально, иногда они растут в просвет полости сердца, напоминая полип.

4. Гемангиомы сердца. Гемангиомы сердца образуются как в предсердиях, так и в желудочках, так и в межжелудочковой перегородке. Описана также локализация в перикарде и на митральном клапане. При внутриполостных гемангиомах сердца в дифференциальный диагноз следует включить миксому сердца. Следует учесть, что гемангиомы никогда не располагаются в области овальной ямки. Диагноз устанавливают с помощью ЭхоКГ.

5. Гемангиоэндотелиома и лимфангиома. Гемангиома и лимфангиома - очень редко встречающиеся опухоли сердца, которые, как правило, бывают солитарными и локализуются в стенке сердца или в перикарде.

6. Кисты перикарда. Кисты перикарда-наиболее частые объемные образования сердца и перикарда, которые по частоте составляют 1/3 миксом сердца. Наиболее часто эти опухоли встречаются у лиц в возрасте 30—40 лет, причем соотношение мужчин и женщин с этими опухолями примерно одинаково.

Киста перикарда чаще всего располагается в области правого кардиодиафрагмального угла и особенно редко - в переднем, верхнем или нижнем средостении. Точная диагностика кист перикарда возможна как с помощью МРТ и КТ, так и ЧПЭ. При типичной локализации диагностировать кисту перикарда можно и с помощью обычного рентгенологического исследования грудной клетки. В общей сложности примерно у 60% больных киста перикарда клинически не проявляется. В зависимости от размера кисты и развития патологических процессов в ней могут появиться боль в груди, затрудненное дыхание или дисфагия. В этих случаях следует взвесить показания к хирургическому вмешательству, особенно если размер кисты не изменяется. Описаны случаи спонтанного разрыва кисты перикарда и самостоятельного рассасывания содержащейся в ней жидкости.

У больных с кистой перикарда в типичных случаях при ЭхоКГ в непосредственной близости от сердца выявляют анэхогенное пространство. Дифференцировать кисту перикарда следует от скопления жидкости в полости перикарда и от псевдоаневризмы желудочков. Дифференцировать персистирующую левостороннюю верхнюю полую вену от кисты перикарда можно по наличию в вене кровотока, выявляемого при цветном допплеровском картировании или введении в левые отделы сердца эхоконтрастного раствора. В дифференциальный диагноз следует включить также псевдокисты перикарда, образующиеся, например, после травм грудной летки или после разрешения инфекции. В большинстве случаев кисты перикарда остоят из одной камеры, имеют тонкую стенку и содержат светлую прозрачную жидкость. Диаметр исевдокист колеблется от 2 до 16 см.

7. Параганглиомы, нейрофибромы и лейомиомы. Параганглиомы, нейрофибромы и лейомиомы относятся к редким опухолям нейроэктодермального или гладкомышечного происхождения. Лейомиома сердца может образоваться вследствие заноса гладкомышечных клеток из миометрия через нижнюю полую вену.

8. Бронхогенные кисты. Бронхогенные кисты образуются из эндодермы и локализуются в средостении, в области шеи, легких и очень редко в сердце. При локализации в сердце бронхогенные кисты, как правило, располагаются под эпикардом правых отделов сердца. Диагноз можно поставить по данным ЭхоКГ. При необходимости можно выполнить также КТ и МРТ.

9. Гидатидные кисты. В дифференциальный диагноз при кистозном образовании в области сердца включают также гидатидные кисты грудной полости, особенно у больных, у которых анамнестические данные позволяют заподозрить эхинококкоз. Локализация эхинококковых кист в сердце, которые в основном однокамерные и лишь иногда содержат перегородки, наблюдается лишь у 1% больных. В 70% случаев имеются гидатидные кисты в печени, в то время как локализация кист в легких отмечается у 20% больных. При эхинококковом поражении сердца гидатидные кисты в основном локализуются в стенке левого желудочка. В зависимости от размера кисты может произойти сдавление миокарда с развитием его атрофии и некроза. По данным исследования 6 больных с эхинококкозом сердца, у 5 были поражены также легкие и имелась легочная гипертензия.

В 5 из 6 случаев гидатидные кисты были идентифицированы с помощью двумерной ЭхоКГ в миокарде левого желудочка. У одного больного с кистой межжелудочковой перегородки произошел разрыв перикарда. У другого больного выявлены гидатидные кисты, которые локализовались в правом предсердии и оттуда достигли правого желудочка. С помощью ЧПЭ можно более отчетливо увидеть септы в кисте, чем при трансторакальном УЗИ, что позволяет подтвердить подозрения на эхинококковую кисту.

10. Тератомы и тимомы перикарда. Тератомы локализуются интраперикардиально или в толще миокарда. Более 75% тимом приходится на детский возраст. Тимомы перикарда наблюдаются в основном у женщин и часто приводят к выпотеванию жидкости в полость перикарда.

- Также рекомендуем "ЭхоКГ при злокачественной опухоли сердца"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 11.1.2020