Блокады периферических разветвлений проводящей системы сердца у детей. Кардиомиопатии у детей.
Данные нарушения проводимости возникают в результате нарушения проводимости в волокнах Пуркинье, расположенных в толще миокарда желудочков.
В периоде новорожденности они нередко являются маркерами перенесенной транзиторной постгипоксической ишемии миокарда, когда вследствие очагового нарушения коронарного кровообращения на уровне микроциркуляторного русла вместе с участком сократительного миокарда повреждается местная проводящая система желудочков сердца.
По нашим данным, постишемические нарушения проводимости в системе волокон Пуркинье в неонатальном периоде встречаются с частотой 25,4%. Они чаще появляются на 3—7-й день жизни (65,8%), реже — в первые 2 дня после рождения (34,2%). Имеется определенная зависимость частоты появления блокад периферических разветвлений проводящей системы от характера перенесенной новорожденным перинатальной гипоксии: у детей, перенесших преимущественно острую интранатальную гипоксию, блокады регистрируются чаще (65,6%), чем у младенцев, перенесших сочетанную острую и хроническую гипоксию.
На ЭКГ блокады периферических разветвлений проводящей системы сердца проявляются зазубренностью, расщеплением или деформацией комплекса QRS одновременно в двух и более отведениях. Комплекс QRS может быть несколько уширен или оставаться в пределах возрастной нормы. Наиболее часто они регистрируются в правых Специальной терапии не требуется. Прогноз благоприятный. По нашим данным, в течение периода новорожденности блокады волокон Пуркинье исчезают только у 31,1 % детей. У 12,5% из них блокады не регистрируются на ЭКГ уже к концу раннего неонатального периода, а у 52,6% — в первые 3 нед жизни. Примерно у трети детей они сохраняются в течение 2—5 лет жизни. С возрастом происходит постепенное восстановление проводимости в поврежденных участках.
Неонатальные кардиомиопатии
Под кардиомиопатиями (КМП) понимают заболевания неясной этиологии с преимущественным поражением миокарда, при которых ведущим является ненормальное уменьшение систолической сократимости или диастолического расслабления сердца. В периоде новорожденности эти состояния всегда сопровождаются кардиомегалией и различной степенью сердечной недостаточности с шунтированием крови из одного круга кровообращения в другой.
В структуре заболеваемости и смертности детей кардиомиопатии составляют 5—10% всех заболеваний сердечно-сосудистой системы. В неонатальном периоде встречаются дилатационная и гипертрофическая формы КМП. Характерно преобладание КМП у лиц мужского пола. Соотношение лиц мужского и женского пола при гипертрофической КМП составляет 2:1, при дилатационной КМП — 10:1.
Различают первичные (идиопатические) и вторичные кардиомиопатии как проявления общего заболевания (болезни обмена веществ, соединительной ткани, инфекционные болезни, токсические и гипоксические повреждения, эндокринные нарушения).
Основными признаками первичной кардиомиопатии являются увеличение размеров сердца и нарастающая сердечная недостаточность без морфологических признаков активного воспаления. Первичные КМП встречаются также и в неонатальном периоде.
Многопричинность отражает сложность патогенеза заболевания и, вероятно, сочетанное действие многих факторов играет существенную роль в его развитии. В настоящее время имеется основание считать идиопатическую КМП (среди которой выделяют генетическую и экологическую) патологией мышечной ткани сердца, возникающей вследствие дисфункции митохондрий кардиомиоцитов. Нарушения могут относиться к метаболизму карнитина С, фермента бета-окисления жирных кислот, к системе пируватдегидрогеназного комплекса и цикла лимонной кислоты, к ферментам дыхательной цепи или дефицита фермента в одном или нескольких компонентах клетки. Имеются данные о вирусном генезе КМП как о причине появления митохондриальной недостаточности, возбудителями считаются вирусы Коксаки, ECHO, герпеса, гриппа.
К вторичным кардиомиопатиям относят транзиторную постгипоксическую ишемию миокарда новорожденных, фиброэластоз эндомиокарда, болезнь Помпе, диабетическую кардиомиопатию, кокаиновую кардиопатию новорожденных, кардиопатию при гипо- и гипертиреоидизме.
