Синдром Бругада характеризуется желудочковыми тахиаритмиями (зачастую вызавающими обморок или остановку сердца и часто происходящими во сне), при которых появляется необычный неишемический подъем сегмента ST в отведениях V1-V3 и «псевдо» блокада правой ножки пучка Гиса. Синдром Бругада обычно наблюдается у мужчин и, возможно, является таким же нарушением как синдром внезапной ночной смерти у мужчин азиатского происхождения.
У пациентов с синдромом Бругада присутствуют генетические нарушения в быстрых натриевых каналах. У них были идентифицированы несколько разновидностей натриевых ка-налопатий, по всей видимости, ответственных за некоторые клинические проявления синдрома Бругада. Например, у некоторых пациентов характерные изменения на ЭКГ проявляются только при назначении пациенту антиаритмических препаратов класса I (т. е. препаратов, действующих на натриевые каналы). Главная составляющая лечения синдрома Бругада — имплантируемый дефибриллятор.
Клинические характеристики нетипичных желудочковых тахикардии
Идиопатическая левожелудочковая тахикардия:
• Молодые пациенты без органической патологии сердца
• Индуцируемая ЖТ с БПНПГ и отклонением электрической оси вверх
• Эффективны (3-блокаторы и антагонисты кальциевых рецепторов
• Предполагаются как механизм риентри, так и триггерная активность
Тахикардия из выносящего тракта правого желудочка (рецидивирующая мономорфная ЖТ):
• Молодые пациенты без органической патологии сердца
• ЖТ происходит из выносящего тракта ПЖ; комплексы QRS имеют форму БЛНПГ, отклонение электрической оси вниз; ЖТ часто не индуцируется при ЭФИ
• Эффективны (3-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов и кате-терная абляция
• Предполагается автоматизм или триггерная активность
Желудочковая тахикардия, связанная с правожелудочковой дисплазией:
• Молодые пациенты с ПЖ-дисплазией (часть ПЖ замещена фиброзной тканью)
• Желудочковая тахикардия с БЛНПГ, почти всегда индуцируется при ЭФИ
• Лечение сходно с таковым при реципрокной желудочковой тахикардии на фоне ИБС
Риентри с участием ножек пучка Гиса:
• Пациенты с дилатационной кардиомиопатией и аномалиями внутрижелудочкового проведения
• Быстрая желудочковая тахикардия с морфологией QRS по типу БЛНПГ; петля риентри использует ПНПГ для проведения вниз и ЛНПГ — для проведения вверх
• Можно лечить путем радиочастотной абляции ПНПГ
Описаны несколько клинических синдромов, включающих необычные желудочковые аритмии, которые нельзя однозначно отнести к какой-либо категории. Перечень таких аритмий не представлен в этой литературе, что говорит об отсутствии понимания их природы.
