Приобретенная легочная гипертензия. Патогенез при легочной гипертензии
До настоящего времени врожденная или приобретенная природа легочной гипертензии при врожденных пороках сердца не выяснена.
Впервые мнение о врожденном характере легочной гипертензии высказал Edwards (1950), обнаружив сходство в строении легочных сосудов у плода и умерших больных с комплексом Эйзенменгера. Smith (1954), Campbell (1955), Йонаш (1960) и др. также считают причиной гипертензии малого круга кровообращения врожденную аномалию развития легочных сосудов.
В более поздних исследованиях было установлено, что структурные изменения в легочных сосудах зависят от уровня давления в легочной артерии и давности заболевания (К. С. Семенова, 1957; В. С. Савельев, 1961; Heath, 1959; Hoffman, Rudolph, 1966, и др.).
О приобретенном характере легочной гипертензии свидетельствует возможность экспериментального воспроизведения легочно-сосудистых изменений. При создании в эксперименте дефекта межжелудочковой перегородки или открытого артериального протока давление в малом круге кровообращения остается нормальным в течение нескольких месяцев, и лишь к концу года оно начинает повышаться (А. А. Кешишева, 1957; М. С. Бардычев, 1965; R. Marquis, 1949). Через несколько суток в ветвях легочной артерии, венах, а затем в бронхиальной системе обнаруживается морфологическая картина спазма.
В дальнейшем гипертонус артерий приводит к развитию миоэластоза и миоэластофиброза. Через 11 —15 мес наблюдается перестройка артерий но типу замыкающих и появление гломусных анастомозов, которые развиваются только в функционально перегруженных отделах легких, что еще раз подчеркивает их значение как регуляторов кровотока. В экспериментах, где сосудистый спазм снимался эуфиллином, все животные погибли в первые сутки после операции при явлениях острого отека легких.
Спазм легочных сосудов является защитным рефлексом (В. В. Парин, 1946), помогающим выжить больным в раннем детстве, но длительное существование его ведет к развитию необратимых изменений в легких и миокарде.
При врожденных пороках сердца наблюдается чаще приобретенная и значительно реже врожденная легочная гипертензии.
Переполнение малого круга кровообращения ведет к развитию истинной легочной гипертензии (А. А. Вишневский, Ю. Д. Волынский и др., 1966), которая вызывается пассивными и активными факторами.
Эта форма легочной гипертензии всегда сопровождается явлениями недостаточности кровообращения и чаще всего наблюдается у детей первых месяцев жизни.
Это «смешанная» форма легочной гипертензии. Спазм является результатом нейро-гуморальной регуляции кровообращения малого круга. Он хорошо выявляется с помощью функциональных проб. Изменения легочных сосудов при этом носят компенсаторно-приспособительный характер (В. В. Бадмаева, 1962; В. Я. Шаповалова, Н. В. Архангельская, 1966) и сводятся в основном к гипертрофии в той или иной степени мышечного слоя мелких легочных артерий и артериол. Эти изменения в сосудах обратимы, и после коррекции порока гемодинамика нормализуется.
Однако изолированный спазм легочных сосудов не вызывает большого повышения общелегочного сопротивления (в среднем до 500 дин/с/см-5). Лишь присоединение вторичных морфологических изменений легочных сосудов в виде пролиферации интимы, миоэластофиброза и т. д. приводит к резкому подъему легочно-сосудистого сопротивления.
